Янгиликлар » Энциклопедия » СИРИНГОМИЕЛИЯ

СИРИНГОМИЕЛИЯ


Сирингомиелия (юнон. syrings – бўшлиқ, myelon – орқа мия) – орқа мия кулранг моддасининг марказий қисмида бўшлиқлар пайдо бўлиши билан кечувчи сурункали касаллик. Агар худди шундай бўшлиқ узунчоқ мияда кузатилса – сирингобульбия, орқа мия билан узунчоқ мияни эгалласа – сирингомиелобульбия деб аталади.

Эпидемиологияси. Сирингомиелия кам учрайдиган касаллик бўлиб, унинг тарқалиши 100 000 аҳоли сонига 7 кишини ташкил этади. Ушбу касаллик турли давлатларда турлича тарқалган. Масалан, АҚШ да 100 000 аҳолига – 3,3, Полшада – 4, Чехияда – 17 кишида сирингомиелия аниқланади. Сирин­гомиелия аёлларга қараганда эркакларда бироз кўп учрайди. Ушбу касаллик 20–40 ёшларда ривожланади.

Этиологияси ва патогенези. Сирингомиелия ривожланишига туртки бўлувчи асосий этиологик омил – бу эмбрионал даврда орқа мия шаклланишининг бузилишидирдир. Нерв системаси эмбрионнинг эктодермал қаватидан пайдо бўлади. Эктодерма катталашиб, дастлаб узун пластинка шаклига киради. Буни нерв пластинкаси деб аташади. Нерв пластинкасининг иккала чеккаси найсимон букилиб, бир-бири билан туташади ва натижада узун най ҳосил бўлади. Бу най медулляр най номини олган. Медулляр най ҳужайралари кўпайиб ва ривожланиб боради, унинг деворлари қалинлашади. Медулляр найнинг устки қисмидан бош мия тўқималари ва мия қоринчалари, пастки қисмидан орқа мия ва унинг марказий канали шаклланади. Демак, эмбрионал ривожланиш даврида медулляр найнинг устки қисми кенгайиб мия қоринчаларига айланса, пастки қисми торайиб орқа миянинг марказий каналига (canalis centralis) айланади, медулляр найнинг деворларидан эса мия тўқималари шаклланади.

Медулляр най шаклланаётганида нерв пластинкасининг иккала чеккаси бир-бирига туташиб битиб кетмасдан чок пайдо бўлиб қолиши си­рингомиелия ривожланишининг асосий сабабидир. Ушбу чок медулляр найнинг орқа қисмида жойлашган бўлади. Бунинг натижасида орқа миянинг марказий канали бироз кенгаяди ва унинг орқа қисмида ёриқ пайдо бўлади. Бу бузилиш эмбрионал ривожланишнинг 3–6-ҳафтасида рўй беради. Эмбрио­нал ўсишнинг ҳар босқичида мия тўқималари ва бўшлиқлари ривожланиб бораверади.

Маълумки, IV қоринчанинг пастки қисми орқа миянинг марказий канали­га ўтиб кетади. Эмбриогенезнинг 8-ҳафтасида ликвор ишлаб чиқарилиши кучаяди ва мия бўшлиқларида босим ошади. Бу даврда IV қоринчанинг 3 та тешиги ҳам, яъни 2 та ён (aperturae lateralis) – Люшко тешиклари ва 1 та меди­ал (apertura mediana) – Мажанди тешиги очилади. Маълумки, Люшко ва Мажанди тешиклари IV қоринчани субарахноидал бўшлиқ билан боғлайди, IV қоринчанинг пастки қисми эса орқа миянинг марказий каналига ўтиб кетади. Соғлом организмда орқа миянинг марказий канали битиб кетади ва унинг номи қолади, холос (canalis centralis). Демак, марказий каналнинг тешиги битиб кетганлиги туфайли унда ликвор оқмайди. Сирингомиелияда эса бу каналнинг тешиги тўла битмай қолади ва шу сабабли ликвор IV қоринчадан босим билан марказий каналга ўтишда давом этади. Бунинг натижасида марказий каналнинг орқа чоки ҳам очила бошлайди, яъни ушбу каналнинг орқа томонидаги ёриқ катталаша боради ва дивертикулалар (кичик бўшлиқлар) пайдо бўлади. Шу боис сирингомиелия орқа миянинг устки, яъни бўйин қисмида ва мия устунининг пастки қисмида (сирингобульбия) кўп учрайди.

 

11.1-расм. Сирингомиелияда орқа миянинг марказида катта бўшлиқнинг пайдо бўлиши.

 

Сирингомиелия шаклланишини изоҳлаб берувчи Гарднернинг 1957 йилда илгари сурган гидродинамик назарияси бугунги кунда ҳам ўз аҳамиятини йўқотгани йўқ. Таъкидлаб ўтганимиздек, сирингомиелияда орқа миянинг марказий канали IV қоринча билан бирлашиб ликвор йўлини ташкил қилади. Гарднер сирингомиелияда Мажанди тешигининг кичрайиши ва облитерациясини жуда кўп ҳолларда аниқлаган. Унинг фикрича, Мажанди тешиги кич­райиши ёки тиқилиши ҳам орқа миянинг марказий каналида ички босимнинг ошиши ва кейинчалик, унинг кенгайишига олиб келади. Гарднер шундай деб ёзади: "Сирингомиелия ривожланишида нафақат марказий каналнинг орқа чоки битмай қолиши, балки Мажанди тешиги аномалияси (торайиб қолиши ёки облитерацияси) хам асосий омиллардан биридир. Чунки мен сирингомиелия ва сирингобульбия билан касалланганларнинг деярли барчасида ушбу аномалияни аниқладим". Тиббий диагностикага МРТ текширувлари кириб келиши ушбу назариянинг аҳамиятли эканлигини яна бир бор исботлади. Чунки бир қатор краниоспинал аномалияларда (Денди-Уокер, Арнолд-Киари ва ҳ.к.) Мажанди тешиги торлиги ёки облитерацияси аниқланади.

Марказий канал атрофида бўшлиқлар пайдо бўлишининг яна бир сабаби – канал атрофидаги глиал тўқиманинг патологик тарздаўсиши ва мўртлашувидир. Бунда соғлом нейронлар ўрнини мўртлашган глиал тўқималар эгаллайди. Мўртлашган глиал тўқима парчаланиб, унда ҳам тешиклар ва ёриқлар пайдо бўла бошлайди. Марказий канал кенгайиши ва глиал тўқималар парчаланиши сабабли пайдо бўлган бўшлиқлар бир-бири билан қўшилиб катталаша боради. Маълумки, пубертат даврда, яъни жинсий ривожланиш даврида (12–16 ёш) организмда кечаётган физиологик жараёнлар фаоллашади. Бу даврда барча аъзо ва системаларда кескин ўзгаришлар рўй беради, шу жумладан, мия қоринчалари ва ликвор йўлларида ҳам. Марказий канал атрофидаги мўрт глиал тўқималар ликвор босимига бардош бера олмай кенгаяверади. Бу бўшлиқлар жуда катталашиб, кулранг модданинг ўрнини бутунлай эгаллайди (11.1-расм.). Баъзан орқа миянинг ичи катта бир бўшлиққа айланади ва албатта, унда ликвор бўлади. Шунинг учун ҳам касалликнинг дастлабки клиник белгилари 20 ёшдан кейин пайдо бўла бошлайди.

Ҳомиладорлик пайтидаги турли соматик касалликлар, вирусли инфекциялар, гиповитаминоз, кўп дорилар қабул қилиш ва спиртли ичимликлар истеъмол қилиш ҳам эмбрионал ривожланишга ножўя таъсир кўрсатади. Шунингдек, чақалоқлик давридаги менингоэнцефалит ва бош мия жароҳатлари ҳам сирингомиелия шаклланишига туртки бўлиши мумкин. Краниоспинал аномалиялар билан туғилган болаларнинг оғир жисмоний меҳнат билан шуғулланиши ҳам сирингомиелия ривожланишига туртки бўлиши эҳтимолдан холи эмас.

Клиникаси. Сирингомиелия клиникасини қуйидаги 4 та синдром белгилаб беради.

  1. Диссоциалашган типда сезги бузилиши.
  2. Атрофик фалажликлар.
  3. Вегетатив-трофик ўзгаришлар.
  4. Дизрафик статус.

Диссоциалашган типда сезги бузилиши – оғриқ ва ҳарорат сезгилари сегментар типда бузилиб, чуқур ва тактил сезгилар сақланиб қолиши билан намоён бўладиган синдром. Бу синдром сирингомиелиянинг асосий белгиларидан бири бўлиб, унинг келиб чиқиши орқа миянинг орқа шохи ва олдинги кулранг битишмасида бўшлиқлар пайдо бўлиши билан боғлиқ. Чунки орқа шохда юзаки сезги йўлларининг II нейрони жойлашган, унинг аксонлари эса олдинги кулранг битишмадан кесишиб ўтади. Сезгининг сегментар типда бузилиши сирингомиелияда ҳар доим учрайди. Аммо ундан анча илгари турли хил оғриқсимон парестезиялар вужудга келади.

Диссоциалашган типда сезги бузилиши бошқа неврологик симптомлардан олдинроқ ривожланади. Чунки дастлаб орқа миянинг орқа шохи ва олдин­ги кулранг битишмаси зарарланади. Патологик жараён орқа миянинг бўйин кенглигида кўп учраганлиги боис, юқорида зикр этилган симптомлар дастлаб қўлларда пайдо бўлади. Бу симптомлар, одатда, асимметрик тарзда вужудга келади. Агар орқа миянинг орқа шохи зарарланса, диссоциалашган типда сезги бузилиши тананинг бир томонида кузатилади. Агар патологик жараён олдинги кулранг битишмага тарқаса, унда диссоциалашган типда сезги бузилишлари тананинг иккала томонида ҳам пайдо бўлади. Бу бузилишлар зарарланган сегмент соҳасига тўғри келади. Агар бир томонда бир нечта орқа шох зарарланса, яъни С5–D8 сегментлари, унда диссоциалашган типда сез­ги бузилиши тананинг бир томонида кузатилади. Бунга "ярим камзул" син­дроми деб аталади. Агар С5–D8 сегментларининг олдинги кулранг битишмаси зарарланса, унда диссоциалашган типда сезги бузилиши тананинг иккала томонида ҳам пайдо бўлади. Бунга "тўла камзул" синдроми дейилади.

Врач қабулига сирингомиелия касаллиги билан келган беморларнинг деярли барчаси дастлаб қуйидаги шикоятлар билан мурожаат қилишади: "Доктор қўлим иссиқ-совуқни сезмай қолди, бармоқларим куйса хам оғриқ сезмаяпман, теримни бехосдан кесиб юборсам қонайди, лекин ҳеч қандай оғриқ билинмайди". Бундай беморни текширган врач, албатта, беморнинг қўлида куйишдан қолган чандиқларни кўради. Баъзан шундай ҳолатлар бўладики, жу­да чуқур даражадаги куйишларни ҳам бемор сезмайди. Бу куйишлар нафақат тери, ҳаттоки мускулларга ўтса ҳам оғриқ сезилмаслиги мумкин. Худди шун­дай ҳолат билан С. исмли 38 яшар бемор бизнинг қабулимизда бўлган. У "Сирингомиелия" ташхиси билан даволаниб юрарди. Бир неча марта қўлларини куйдириб ҳам олган, қўл терисида куйишдан қолган чандиқлар ҳам бор. Илк учрашгандаёқ унга доимо эҳтиёт бўлиб юришни уқтирган эдик. Аммо бемор қиш кунларининг бирида печка ёнида ухлаб қолади (Воқеа қишлоқда рўй берган). Бир қанча вақт ўтмай у кучли куйган ҳиддан уйғониб кетади. Кичкина хонани куйган гўштнинг ҳиди босган эди. У ўнг елкасининг катта қисми куйганини кўради. Лекин куйган жой оғримасди ва қип-қизил гўшт кўриниб турарди, холос. Бемор қўрқиб кетиб врачга, яъни хирургга мурожаат қилади. Хирург унга ҳеч қандай оғриқсизлантирувчи дориларсиз хирургик муолажани амалга оширади. Орадан бир ой ўтгач, бемор Тошкентга келади. Унинг ўнг елкасида куйгандан қолган катта чандиқ бор эди.

Сирингомиелияда бошқа турдаги сезги бузилишлари ҳам кузатилади ва улар парестезия, дизестезия ва гиперпатиялар билан намоён бўлади.

Атрофик фалажлик – сирингомиелия учун ўта хос бўлган синдром бўлиб, унинг ривожланиши орқа миянинг олдинги шохи мононейронлари зарарланиши билан боғлиқ. Атрофиялар бошлашидан анча илгари пай ва периостал рефлекслар сўна бошлайди, мускуллар гипотонияси пайдо бўлади. Бицепс, трицепс ва периостал рефлекслар асимметрик тарзда сусая боради ва сўнади. Кейин қўл панжаси мускуллари атрофияга учрай бошлайди. Атрофияга учраётган мускулларда фибрилляр ва фасцикуляр тебранишлар пайдо бўлади. Атрофия, дастлаб тенар ва гипотенарда яққол кўзга ташланади. Атрофиянинг қўл панжаси мускулларидан бошланишига сабаб – бўйин кенглиги­нинг пастки сегментлари (С6, С7, С8) зарарланиши. Кейинчалик патологик жараён бўйин кенглигининг юқори сегментларига (С5, С4) тарқала бошлайди ва бунинг натижасида проксимал мускуллар ҳам атрофияга учрайди. Демак, сирингомиелияда аввал дистал мускулларда, кейинчалик проксимал мускулларда атрофия ривожланади. Бу жараён жуда секин, яъни бир неча йиллар ичида рўй беради. Бир неча йиллардан кейин кафт ва бармоқларни ёзувчи мускуллар атрофияси оқибатида беморнинг қўли қуш чангалига ўхшаб қолади. Буни "куш чангали" симптоми деб аташади.

Қўлнинг проксимал мускуллари ҳам атрофияга учраб бўлганидан сўнг елка ва спинал мускуллар атрофияси бошланади. Спинал мускуллар атрофияси зўрайган сайин умуртқа поғонаси қийшая боради, яъни кифосколиоз ривожланади. Спинал мускуллар бир томонда кўпроқ атрофияга учраса, умуртқа поғонаси қарама-қарши томонга қийшайиб бораверади. Чун­ки сақланиб қолган мускуллар умуртқа поғонасини ўзи томонга оғдиради.

Вегетатив-трофик бузилишлар – сирингомиелия учун жуда хос синдром бўлиб, улар орқа миянинг ён шохчаларида жойлашган вегетатив (симпатик) марказлар зарарланиши натижасида ривожланади. Дастлаб акроцианоз, қизил дермографизм, гипергидроз ва симпаталгиялар пайдо бўлади, яъни Рейно касаллигини эслатувчи вегетатив бузилишлар ривожлана бошлайди. Кейинчалик ушбу бузилишлар зўрая боради ва Горнер синдроми (птоз, миоз, энофтальм) вужудга келади. Горнер синдроми пайдо бўлиши С8–Тh1 сегментларнинг ён шохларидаги цилиоспинал марказ зарарланганлигидан далолат бе­ради. Вегетатив бузилишлар кучайиб, ангидроз, вегетатив шишлар, гипер­кератоз, трофик яралар ва артропатиялар пайдо бўла бошлайди. Буларнинг барчаси, асосан, тананинг юқори қисмида, айниқса, қўлларда рўй беради.

 

11.2-расм. Сирингомиелияда тирсак бўғими артропатияси.

 

Кейинчалик бўғимлар деформацияси ривожланади, айниқса, тирсак бўғими деформацияга учраб катталашиб кетади. Қўл панжаси бўғимлари деформацияси ва терининг қалинлашуви оқибатида бармоқлар шакли ҳам ўзгариб кетади, баъзи бармоқлар эса калта бўлиб қолади. Тирноқлар қалинлашиб ва мўртлашиб сина бош­лайди. Бундай бемор, ҳатто қайноқ нарсаларни ҳам қўли билан ушлай олади ва оғриқ сезмайди. Бу жуда хавфли бўлиб чуқур куйишлар ва трофик яраларнинг йиринглаб кетишига олиб келади. Шу боис уларда панариций, майда абсцесс ва, ҳатто остеомиелитлар ҳам кузатилади.

Бир неча йиллардан сўнг беморда остеопороз ривожланади ва оғриқсиз патологик синишлар юз беради. Улар, кўпинча, қўл суякларида вужудга келади ва бемор қўли синганини унинг ишламай қолганидан билади, холос. Чунки бемор қўли синса ҳам оғриқ сезмайди. Албатта, бундай ҳолатлар, асосан, касалликнинг сўнгги босқичларида кузатилади. Бу даврда юзаки ва чуқур сезгининг ўтказувчи типда бузилишлари вужудга келади, оёқларда спастик фалажликлар ривожланади ва тос аъзолари функцияси бузилади, яъни сийдик тутилиши кузатилади. Бу эса сирингомиелитик жараён орқа миянинг ҳамма жойини қамраб олганлигини кўрсатади. Сирингомиелиядан ўлган беморнинг орқа мияси текширилганда унинг юқори бўйин қисмидан то бел кенглигигача бўлган қисми фақат катта бир бўшлиқдан иборат бўлган, холос.

Дизрафик статус – сирингомиелия билан касалланган беморларнинг деярли барчасида аниқланадиган патологик ҳолатлар мажмуаси. Дизрафия (лот. raphe – чок) эмбрионал даврда глиал тўқиманинг патологик тарзда ўсиши билан боғлиқ бўлиб, бунинг натижасида гавда тузилиши ўзгариб кетади. Бундай беморнинг калласи катта ва асимметрик шаклда, кўз ёриқлари кичик, бўйни калта ва йўғон, кўкрак қафаси бўртиб турган, ортиқча қовурға, кўкрак учлари асимметрик жойлашган бўлади. Уларда гинекомастия, кифосколиоз, узун қўллар ва полидактилия ҳам кўп учрайди. КТ ва МРТ текширувлари ёрдамида мия қутиси, бош мия, умуртқа поғонаси ва орқа миянинг аномалиялари аниқланади. Булар Арнолд-Киари, Денди-Уокер аномалиялари ёки алоҳида тарзда учрайдиган аномалиялар – платибазия, базиляр импрес­сия, атлант асимметрияси, spina bifida ва ҳ.к. Албатта, бу аномалиялар сирингомиелия аниқланган ҳар бир беморда у ёки бу кўринишда намоён бўлади. Демак, сирингомиелия ташхисини қўйиш учун беморни текшираётган ҳар бир врач, албатта, унинг тана тузилишини кўздан кечириши ва қўшимча равишда КТ ёки МРТ текширувларини ўтказиши керак. Айниқса, краниоспинал соҳага эътибор қаратиш лозим.

Сирингобульбия – сирингомиелиянинг бульбар синдром билан намоён бўлувчи тури. Алоҳида тарзда жуда кам учрайди. Шу боис амалиётда сирингомиелобульбияни кўп кузатамиз, яъни бўйин соҳасида бошланган патологик жараён мия устуни томон йўналиб, узунчоқ мияни ҳам қамраб олади. Бироқ у Варолий кўпригига ўтмасдан тўхтаб қолади. Бу жараён, асосан, узунчоқ миянинг бир томонини қамраб олади. Зелдер соҳасининг ташқи айланаси бўйлаб сегментар типда диссоциалашган сезги бузилишининг пайдо бўлиши – патологик жараён узунчоқ мияга ўта бошлаганини кўрсатувчи дастлабки белгидир. Юзда бу симптомнинг вужудга келиши V нерв спинал ядросининг (n. spinalis nervi trigemini) пастки қисми зарарланиб бошлаганидан далолат беради. Патологик жараён юқорига кўтарилган сайин сезги бузилишлари Зелдер соҳасининг ўрта айланасида, яъни юзнинг ўрта қисмида вужудга келади. Бундай беморнинг юзи иссиқ-совуқни сезмайдиган бўлиб қолади.

Кейинчалик бульбар нервлар ядролари зарарланиши сабабли бульбар фалажлик, яъни дисфагия, дисфония, дизартрия ривожланади. Бульбар синдромнинг қўшилиши бемор ҳаёти учун ўта хавфлидир.

Сирингомиелиянинг бел-думғаза тури. Бу касалликнинг атипик ту­ри бўлиб, жуда кам учрайди. Унда бўйин-кўкрак турида учрайдиган барча симптомлар аниқланади, аммо улар бел кенглиги сегментлари зарарланиши билан намоён бўлади ва иккала оёқда кузатилади. Демак, касаллик белгилари топографик жиҳатдан фарқ қилади, холос.

Баъзан сирингомиелитик ўчоқ кўкрак сегментлари соҳасида жойлашади ва унинг симптомлари қуйидагича намоён бўлади: зарарланган сегментлар соҳасида диссоциалашган типда сезги бузилишлари, пастки спастик парапарез, вегетатив-трофик бузилишлар ва марказий типда тос аъзолари функциясининг бузилиши.

Х.Г. Ходос (1981) фикрича, патологик жараён орқа миянинг иккала қисмида жойлашиши ҳам мумкин: биринчи патологик ўчоқ бўйин кенглиги сегментларида жойлашса, иккинчи патологик ўчоқ бел кенглиги сегментларидан ўрин олади. Неврологик симптомлар ҳам зарарланган жойларга мос равишда ривожланади. Бундай бузилишлар жуда кам учрайди.

Бошқа симптомлар. Беморнинг олий руҳий фаолияти бузилмайди ёки енгил даражада ўзгаради. Афазия, апраксия, агнозия ва амнезиялар кузатилмайди, интеллект сақланиб қолади. Экстрапирамидал бузилишлар (паркинсонизм, гиперкинезлар) ва мияча симптомлари кузатилмайди. Баъзида аниқланадиган нистагм fasciculus longitudinalis medialis ва tractus vestibulosрinalis зарарла­ниши билан изоҳланади. Кам ҳолларда эшитув нерви ядроси патологияси ҳисобига гипоакузия ва бош айланиш кузатилади.

Кечиши ва прогнози. Касалликнинг дастлабки белгилари 16–18 ёшларда намоён бўлиши мумкин. Бироқ у аксарият ҳолларда аниқланмай қолади ва беморда оғриқсиз куйишлар пайдо бўлиши уни врачга мурожаат қилишга ундайди. Бу давр, кўпинча, 20 ёшдан кейинга тўғри келади. Сирингомиелия аста-секин зўрайиб борувчи касаллик бўлиб, у жуда суст кечади ва 15–20 йил давом этади. Масалан, касаллик 20 ёшда бошланса, симптомлар ривожланиши 40 ёшгача давом этади. Демак, бемор узоқ вақтгача меҳнат қобилиятини сақлаб қолиши мумкин. Агар патологик жараён узунчоқ мияга ўтса ва бульбар синдром ривожланса, бу ҳаёт учун ўта хавфли. Сирингомиелияда, кўпинча, бемор сепсис ва бульбар фалажликдан вафот этади.

Баъзан касаллик ривожланишдан тўхтайди ва қисқа муддатли ремиссия рўй беради. Гоҳида сирингомиелитик бўшлиққа қон қуйилиши натижасида тўсатдан пастки спастик фалажликлар ривожланади. Бундай асоратлар, кўпинча, физиотерапевтик муолажалар тавсия этилганда кузатилади. Шунинг учун ҳам зарарланган спинал сегментлар соҳасига физиотерапевтик муолажалар қилиш асло мумкин эмас.

Ташхис қўйиш алгоритми. Сирингомиелия ташхисини қўйишда, асосан, клиник симптомлар тури ва уларнинг динамикасига асосланади. Сирингомиелиянинг асосий симптомларини келтириб ўтамиз.

  1. Касаллик белгиларининг 20–40 ёшда намоён бўла бошлаши ва барча симптомларнинг узоқ йиллар мобайнида зўрайиб бориши.
  2. Диссоциалашган типда сезги бузилишлари – оғриқ ва ҳарорат сезгиларининг сегментар типда бузилиб, тактил ва чуқур сезгиларнинг сақланиб қолиши. Бу бузилишлар, ярим камзул ёки тўла камзул кўринишида намоён бўлади.
  3. Атрофик фалажликлар ва уларнинг, асосан, қўлларда жойлашуви, дистал мускуллардан бошланган атрофиянинг проксимал мускулларга ўтиши, кейинчалик спинал мускуллар атрофияси ва оёқларда спастик фалажлик белгилари пайдо бўлиши.
  4. Вегетатив-трофик бузилишлар, яъни акроцианоз, қизил дермографизм, гипергидроз, ангидроз, симпаталгиялар, Горнер синдроми, вегетатив шишлар, гиперкератоз, трофик яралар ва артропатиялар.
  5. Дизрафик статус, яъни калта ва йўғон бўйин, деформацияга учраган кўкрак қафаси, ортиқча қовурға, асимметрик кўкрак учлари, гинекомастия, кифосколиоз, узун қўллар, полидактилия ва ҳ.к.
  6. Краниоспинал аномалиялар (Денди-Уокер, Арнолд-Киари ва б.қ.)
  7. Бульбар синдром (касалликнинг дастлабки босқичида бўлмаслиги мумкин).

Қиёсий ташхис. Қиёсий ташхис орқа миянинг бир қатор касалликлари билан ўтказилади.

 

 

11.3-расм. Сирингомиелияда МРТ. Орқа мияда катта бўшлиқ.

 


Интрамедулляр ўсмалар (асо­сан, глиомалар) клиникаси сирингомиелиянинг бошланғич даврига жуда ўхшаб кетади, яъни аввал сегментар типда диссоциалашган сез­ги бузилишлари, атрофик фалажлик­лар пайдо бўлади, оғриқлар кузатилмайди ва симптомлар ривожла­на боради. Бироқ сирингомиелияда неврологик симптомлар узоқ йиллар (10 йил ва ундан зиёд) давомида шаклланса, интрамедулляр ўсмада неврологик симптомлар тез, яъни бир неча ой ёки 1–2 йил ичида ривожланади: сегментар типдаги сезги бузилишларига ўтказувчи типдаги сезги бузилишлари, атрофик фалажликларга эса спастик фалажликлар қўшилади, оғриқлар ва радикуляр симптомлар пайдо бўла бошлайди. Бироқ трофик бу­зилишлар кам кузатилади. Дизрафик статус бўлмайди. КТ ёки МРТда интрамедулляр ўсма аниқланади.

Ён амиотрофик склероз, асосан, 50 ёшдан кейин бошланади. Бироқ у 20 ёшларда ҳам ривожланиши мумкин. Ён амиотрофик склероз учун марказий ва атрофик фалажликлар, фибрилляр ва фасцикуляр тебранишлар жуда хос бўлиб, унда сегментар типдаги сезги бузилишлари, вегетатив-трофик ўзгаришлар (Горнер синдроми, гиперкератоз, артропатиялар, остеопороз) ва дизрафик статус кузатилмайди.

С8 спинал илдизча зарарланиши ҳам сирингомиелия симптомларига ўхшаб кетади. Унда ҳам сегментар типда сезги бузилишлари, қўл панжалари мускуллари атрофияси ва фасцикуляр тебранишлар кузатилади. Бироқ бу ерда сегментар типдаги сезги бузилишлари орқа илдизчалар зарарланиши ҳисобига вужудга келади (радикуляр анестезия). Шу боис ҳам юзаки, ҳам чуқур сезгилар бузилади ва радикуляр оғриқлар пайдо бўлади. Демак, спинал илдизчаларнинг зарарланишида диссоциалашган типда сезги бузилишлари кузатилмайди. Шунингдек, ушбу бузилишлар С8 илдизча иннервация қиладиган соҳада кузатилади ва сирингомиелияга ўхшаб бошқа илдизчаларга тарқамайди. С8 илдизча зарарланиши, кўпинча, ортиқча бўйин қовурғаси бор одамларда кузатилади. Чунки ушбу қовурға бўйинни турли томонларга ҳаракатлантирганда С8 илдизчани сурункали тарзда жароҳатлайди. Ортиқча қовурғани аниқлаш учун кўкрак қафасини рентгенография қилишнинг ўзи кифоя.

Гематомиелия – орқа мияга қон қуйилиши бўлиб, сирингомиелияга ўхшаш белгилар билан намоён бўлади, яъни диссоциалашган типда сезги бузилишлари, мускуллар атрофияси, рефлекслар пасайиши ва баъзан ўтказувчи типда сезги бузилишлари кузатилади. Бироқ гематомиелия ўткир бошланади, неврологик симптомлар тез шаклланади ва қон сўрилган сайин баъзи неврологик функциялар қайта тикланади. Гематомиелия қон касалликлари (айниқса, лейкозларда), артериал гипертензия ва спинал томирлар аномалиясида кузатилиши мумкин. Бу ерда анамнестик маълумотлар, соматик ва неврологик текширувлар, лаборатор ва нейровизуализация текширувлари тўғри ташхис қўйишга ёрдам беради. Гематомиелия сирингомиелияга ўхшаб сурункали кечмайди.

Лепра, яъни мохов касаллигида ҳам сирингомиелияга ўхшаш симптом­лар кузатилади. Айниқса, терида кузатиладиган кучли даражадаги вегетатив-трофик бузилишлар бу иккала касаллик орасида қиёсий ташхис ўтказишни тақозо этади. Мохов касаллигида ҳам қўлларнинг дистал қисмида атрофик фалажликлар ва сезги бузилишлари кузатилади. Аммо моховда сезги бузилишлари невритик типда бўлади ва улар, кўпинча, пигментли доғлар бор жойларда вужудга келади. Мохов жуда кам учрайдиган касаллик бўлиб, уни, албатта, лепролог аниқлайди.

Даволаш тамойиллари. Сирингомиелияни даволаш, асосан, терапевтик ва хирургик усуллар билан олиб борилади.

Терапевтик усуллар фармакологик дори воситаларини қўллашдан иборат бўлиб, улар касаллик ривожланишини бироз бўлса-да тўхтатади. Бу мақсадда деярли барча турдаги метаболиклар, ангиопротекторлар, антиагрегантлар, иммуномодуляторлар, таркибида йод ва калций сақловчи дорилар, витаминлар, поливитаминлар, антихолинэстераз дорилар, аминокислоталар қўлланилади. Зарарланган спинал сегментлар соҳасига иссиқлик эффектига эга физиотерапевтик муолажалар ўтказиш мумкин эмас. Чунки улар сирингомиелитик бўшлиқнинг катталашуви ёки ўша соҳага қон қуйилишлар ва касалликнинг янада зўрайиб кетишига сабабчи бўлади. Рефлектор хусусиятга эга физиотерапевтик муолажалар, яъни игна билан даволаш, зарарланаётган мушакларга енгил частотали электровибромассаж, соғломлаштирувчи жисмоний машқлар ўтказиш тавсия этилади.

Хирургик даволаш усуллари, асосан, краниовертебрал аномалиялар билан намоён бўлувчи сирингомиелияда қўлланилади. Ушбу даволаш усулларини касаллик зўраймасдан туриб ўтказиш бирмунча самаралидир. Масалан, Арнолд-Киари аномалиясида субоксипитал краниотомия, С1 умуртқаси (ат­лант) ламинэктомияси ва шу каби бошқа хирургик муолажалар қўлланилади. Бу операцияларнинг асосий мақсади сирингомиелитик бўшлиқдан ликвор дренажини, яъни ликворнинг субарахноидал бўшлиққа ўтишини таъминлашдан иборат. Бугунги кунда сирингомиелитик бўшлиқларнинг катталашувига тўсқинлик қилувчи янги хирургик технологиялар ишлаб чиқилмоқда. Бу усуллар касаллик ривожланишини тўхтатиши мумкин.

Профессор Зарифбой Ибодуллаев




Ctrl
Enter
Хато топдизнигзми?
Матнни танланг ва Ctrl+Enter тугмачаларини босинг
МУҲОКАМАЛАР
Изоҳларнинг минимал узунлиги 50 та белгидан иборат. шарҳлар бошқарилади
Ҳеч қандай изоҳ йўқ. Сиз биринчи бўлишингиз мумкин!
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив