Янгиликлар » Энциклопедия » РУССИ-ЛЕВИ СИНДРОМИ (НАСЛИЙ АТАКСИЯ-АРЕФЛЕКСИЯ)

РУССИ-ЛЕВИ СИНДРОМИ (НАСЛИЙ АТАКСИЯ-АРЕФЛЕКСИЯ)


Касаллик, асосан, эрта болалик ва жуда кам ҳолларда ўсмирлик даврида бошланади. Клиникаси худди Шарко-Мари-Тут амиотрофиясига ўхшаб кеча­ди. Шу боис, муаллифлар Русси-Леви синдромига НМСН–1 нинг клиник тури сифатида қарашади. Бу касаллик периферик миелинопатиялар гуруҳига киради. Русси-Леви синдромини белгилаб берувчи генетик нуқсон аниқланиши, ушбу масалага ойдинлик киритиши мумкин.

Клиник симптомлар оёқларнинг дистал қисмида амиотрофия, полиневритик типда сезги бузилиши, тўла арефлексия ва сенситив атаксиядан иборат. Сенситив атаксия чуқур сезгининг кучли даражада бузилиши оқибатида юзага келади. Шу сабабли астазия ҳам шаклланади. Оёқ панжалари осилиб қолиб "Фридрейх оёқ панжаси" ривожланади. Бир неча йиллардан сўнг иккала қўл панжасида енгил ифодаланган сенсомотор бузилишлар юзага келади. Патологик жараён қўлларга ўтишдан олдин умуртқа поғонаси деформацияси (кифосколиоз) ривожланади. Шунингдек, бош ва қўлларда тремор, нис­тагм, енгил вегетатив бузилишлар ва Бабинский симптоми аниқланади.


Профессор Зарифбой Ибодуллаев




Ctrl
Enter
Хато топдизнигзми?
Матнни танланг ва Ctrl+Enter тугмачаларини босинг
МУҲОКАМАЛАР
Изоҳларнинг минимал узунлиги 50 та белгидан иборат. шарҳлар бошқарилади
Ҳеч қандай изоҳ йўқ. Сиз биринчи бўлишингиз мумкин!
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив