Янгиликлар » Энциклопедия » НЕЙРООНКОЛОГИК КАСАЛЛИКЛАР

НЕЙРООНКОЛОГИК КАСАЛЛИКЛАР


 ИНТРАКРАНИАЛ ЎСМАЛАР

 

Бош мия ўсмалари организмда энг кўп учрайдиган ўсмалардан ҳисобланади ва учраши бўйича ошқозон, бачадон, ўпка ва қизилўнгач ўсмаларидан сўнг 5-ўринда туради. Бош мия ўсмалари ҳар қандай ёшда ривожланади.

Эпидемиологияси. Барча ўсмалар ичида нерв системаси ўсмалари 10 % ни ташкил қилади (13.1 ва 13.2-жадваллар).

 

13.1-жадвал

   

Бош мия бирламчи ўсмаларининг асосий турлари (Р. Voltz ва ҳаммуаллифлар бўйича, 2002)

 

 

Ўсмалар

Бош миянинг барча

турдаги ўсмалари ичида учраш даражаси, %

Глиомалар:

- глиобластома

- астроцитома

- олигодендроглиома

- эпендимома

- медуллобластома

- бошқа ўсмалар

49

22,6

15,5

3,2

2,3

1,8

3,6

Менингиома

24

Гипофиз аденомаси

8

Невринома

6,5

Лимфома

4,1

Краниофарингиома

0,9

Гемангиобластома

0,9

Эмбрионал ҳужайралардан ўсувчи ўсмалар

0,6

Гемангиома

0,3

Қон-томир чигаллари ўсмаси

0,3

Эпифиз ўсмаси

0,2

Хондрома/хондросаркома

0,2

Бошқа ўсмалар

5

 

13.2-жадвал   

 

Нейроонкологик касалликлар таснифи (Жаҳон соғлиқни сақлаш ташкилоти, 1993)*

 

I. Нейроэпителиал тўқима ўсмалари

  • Астроцитома
  • Глиобластома
  • Олигодендроглиома
  • Эпендимома
  • Хориоид чигаллар ўсмалари (папиллома, карцинома)
  • Нейроэпителиал ўсмалар (астробластома, қутбли спонгиобластома, мия глиоматози)
  • Нейронал-глиал ўсмалар (ганглиоцитома, ганглиоглиома, нейроцитома, нейробластома)
  • Эмбрионал ўсмалар (медуллоэпителиома, найробластома, ретинобластома, медуллобластома)
  • Аралаш ўсмалар

II. Краниал ва спинал нервлар ўсмалари

  • Невринома (шваннома, нейролеммома)
  • Нейрофиброма
  • Анапластик нейрофиброма

III. Мия пардалари ўсмалари

  • Менингиома
  • Атипик менингиома
  • Анапластик менингиома
  • Мия пардаларининг номенингиал ўсмалари (суяк-тоғай ўсмалари, липома, хондросаркома, пардалар саркоматози, меланоцитома, гемангиобластома)

IV. Лимфома ва қон ишлаб чиқарувчи тўқима ўсмалари

  • Бирламчи хавфли лимфома
  • Плазмоцитома
  • Гранулоцитар саркома

V. Эмбрионал ҳужайралардан ўсувчи ўсмалар

  • Герминома
  • Эмбрионал карцинома
  • Хориокарцинома
  • Тератома

VI. Мия кисталари ва ўсмасимон жараёнлар

  • Ратке чўнтаги кистаси
  • Эпидермоид киста
  • Дермоид киста
  • III қоринча коллоид кистаси

VII. Турк эгари соҳаси ўсмалари

  • Гипофиз аденомаси
  • Гипофиз карциномаси
  • Краниофарингиома

VIII. Калла суяги ва умуртқа поғонаси ичига ўсиб кирувчи ўсмалар

  • Параганглиома
  • Хордома
  • Хондрома
  • Карцинома

IX. Метастатик ўсмалар

X. Таснифланмаган ўсмалар

 

     * қисқартириб келтирилган.

 

Бош мия ўсмалари бош мия тўқимасига нисбатан жойлашиши бўйича 2 гуруҳга ажратилади.

  1. Интрацеребрал – бош мия тўқимасида жойлашган ўсмалар. Улар бош мия ўсмаларининг 60 % ини ташкил қилади.
  2. Экстрацеребрал – бош мия тўқимасидан ташқарида жойлашган ўсмалар. Улар бош мия ўсмаларининг 40 % ини ташкил қилади.

Хавфсиз ўсмалар етилган ҳужайралардан ўсувчи ўсмалар бўлиб, уларнинг қайси тўқимадан ўсганлигини аниқлаш имкони бор. Бундай ўсмалар нисбатан секин ўсади ва улар учун экспансив ўсиш, яъни атрофдаги тўқималарни суриб ўсиш хос. Хавфсиз ўсмалар бошқа тўқималарга метастаз бермайди, хавфли ўсмалар каби организмга умумий зиён етказмайди. Хавфсиз ўсмалар операция йўли билан олиб ташланса ёки бошқа усуллар билан даволанса, қайтадан пайдо бўлмайди. Бироқ хавфсиз ўсмалар хавфли ўсмаларга айланиши мумкин. Бунга малигнизация деб айтилади.

Хавфли ўсмалар кам етилган ёки етилмаган ҳужайралардан ўсувчи ўсмалар бўлиб, уларнинг қайси тўқимадан ўсганлигини аниқлаш анча мушкул. Хавфли ўсма атрофдаги тўқималарни бузиб тез ўсади (инфилтратив ўсиш), бошқа тўқималарга метастаз беради, қайта пайдо бўлиш хусусиятига ҳам эга. Хавфли ўсма оғир кечади ва организмга умумий салбий таъсир кўрсатиши ҳамда кахексиянинг тез ривожланиши билан ажралиб туради.

Ўсиш кетма-кетлигига қараб бош миянинг бирламчи ва иккиламчи ўсмалари ҳам фарқланади:

  1. Бирламчи – дастлаб бош мия ва унинг атроф тўқималарида пай­до бўлган ўсмалар;
  2. Иккиламчи – дастлаб бошқа аъзоларда пайдо бўлиб, кейин бош мия ва унинг атроф тўқималарига метастаз берган ўсмалар.

Бош мияда энг кўп учрайдиган ўсмалар – булар глиома, менингиома, невринома ва аденомалар.

Глиома – глиал ҳужайралардан ўсувчи ва интрацеребрал жойлашган ўсма. Улар энг кўп учрайдиган ўсмалардир, яъни бош мияда жойлашган бирламчи ўсмаларнинг ярмидан кўпи глиома ҳисобланади. Глиомалар ичида мултиформ глиобластомалар кўп, медуллобластома, астроцитома ва олигодендроглиомалар эса камроқ учрайди.

Мултиформ глиобластома ўта хавфли ўсма бўлиб, кўпинча, бош мия катта ярим шарларида жойлашади. Бу ўсма турли ёшда учрайди, аммо катта ёшдагиларда кўп кузатилади. Мултиформ глиобластома диффуз тарзда тез ўсади, катта ҳажмга етади ва метастаз бериш хусусиятига эга. Бу ўсмага тез-тез қон қуйилиш ҳам кузатилиб туради.

 

13.1-расм. Миячадан ўсган глиобластома.

13.2-расм. Бош мия катта ярим шарида ўсган мултиформ глиобластома. Киста ҳосил қилган.

13.3-расм. Мияча ва орқа миянинг цервикал қисмида жойлашган медуллобластома.

13.4-расм. Бош миянинг чуқур тузилмаларида жойлашган астроцитома.

13.5-расм. Қадоқсимон тана ва чап чакка бўлагида жойлашган анапластик астроцитома.

13.7-расм. Ён қоринча эпендимомаси.

13.8-расм. IV қоринчанинг анапластик эпедимомаси.

13.9-расм. Бош миянинг фронтал кесимида менингиома кўп учрайдиган соҳалар кўрсатилган.

 

Медуллобластома глиомалар ичи­да ўта хавфли ўсма ҳисобланади. Улар жуда тез ўсади ва бошқа аъзоларга ме­тастаз беради. Асосан, болалик даврида учрайди ва кўпинча, миячада пайдо бўлади.

Астроцитома глиомаларнинг деярли 30 % ини ташкил қилади ва секин ўсувчи хавфсиз ўсмалар сирасига киради.

Астроцитомалар атрофдаги тўқималар ичига ўсмайди, балки уларни суриб ўсади. Бу ўсмалар ҳар қандай ёшда ривожланади, бироқ улар 10–20 ёшларда кўп учрайди. Астроцитомалар, асосан, миячада жойлашади ва кистага айланиш хусусиятига эга.

Олигодендроглиома кўпинча, бош мия катта ярим шарларида ўсувчи нисбатан хавфсиз ўсма ҳисобланади. Секин ўсади ва уларга калцинатлар йиғилиб туради. Анапластик олигодендроглиома эса ҳавфли ўсма бўлиб, тез ўсади.

Эпендимома – мия қоринчалари деворининг етилган эпендимал ҳужайраларидан ўсувчи ўсма. Эпендимо­ма болаларда кўп учрайди, секин ўсади ва, асосан, ён қоринчаларда жойлашади. Бу ўсма III ва IV қоринчаларда кам учрайди. Эпендимома орқа мия марказий каналининг эпендимал ҳужайраларидан ҳам ўсади. Мия қоринчаларининг етилмаган эпендимал ҳужайраларидан ўсувчи ўсмалар ҳам мавжуд бўлиб, улар ўта хавфли ҳисобланади. Улар эпендимобластомалар деб айтилади. Эпендимобластомалар эрта болалик даврида кўп учрайди.

Менингиома – мия пардалари, кўпинча, юмшоқ парда ҳужайраларидан ўсувчи ўсма. Улар бош мия ўсмаларининг 12–14 % ини ташкил қилади. Болалик ва ўсмирлик даврларида менингиомалар жуда кам учрайди. Ёш ўтган сайин менингиома билан касалланиш кўпая боради. Бу ўсма, кўпинча думалоқ шаклда ўсади.

Ўсманинг чеккалари нотўғри шаклда бўлиб, қўл билан ушлаганда қаттиқроқ бўлади. Баъзида уларга калцинатлар йиғилади. Менингиома мия тўқимасини бузиб, унинг ичига ўсмайди, балки уни итариб суриб ўсади. Агар бу ўсма бош мия суяги томон ўсса, мия суяги шаклини ўзгартириб юбориши ва унда эндостозлар ҳосил қилиши мумкин. Менингиома қон томирларга бой бўлиб, улар ўсган жойда диплоэтик веналар кенгайиб кетади. Бу ҳолат арахноидэндотелиомалар учун жуда хос. Бундай ўсмаларни операция қилиб олиб ташлаш нисбатан осон бўлиб, аксарият ҳолларда операциядан сўнг мия тўқимаси тузилиши сақланиб қолади.

Невринома (шваннома) – миелин билан қопланган нервлардан ўсувчи ўсма. Ушбу хавфсиз ўсма эшитув нервида кўп учрайди. Эшитув нерви невриномаси мияча-кўприк бурчагида жойлашади. Невринома яхши ривожланган капсулага эга бўлиб, уни пайпаслаганда қаттиқ бўлади. Бу ўсма секин ўсади, жуда катталашиб кетиб, мия устунини босиб ва силжитиб қўяди. Неврино­ма хавфсиз ўсмалар сирасига киради.

 

13.10-расм. Бош миянинг сагитал кесимида менингиома кўп учрайдиган соҳалар кўрсатилган.

13.11-расм. Краниал чуқурчаларда менингиомалар локализацияси кўрсатилган.

13.12-расм. Менингиома.

13.13-расм. Парасагитал соҳада менингиома.

13.14-расм. Эшитув нервидан ўсган шваннома.

13.15-расм. Ўнг томондаги спинал нервдан (С7) ўсган шваннома.

13.16-расм. Бош миянинг катта ярим шарида ўсган лимфома.

 

Гипофиз аденомаси – гипофиздан ўсувчи хавфсиз ўсма. Одатда, секин ўсади. Гормон ишлаб чиқарилишини кучайтирадиган ва кучайтирмайдиган аденомалар фарқланади. Гипофиз аденомаси интраселляр ва экстраселляр йўналишда ўсади.

Лимфома – қон ишлаб чиқариш аъзоларидан ўсувчи ўсма. Лимфомалар 5–10 % ҳолатларда нерв системасида жойлашади. Дастлаб МНС да (асосан, бош мияда) пайдо бўлган лимфомалар бирламчи лимфомалар деб аталади. Улар иммунитетнинг кескин тушиб кетиши билан намоён бўлувчи вирусли ва систем касалликларда кўп учрайди. ОИТС, систем коллагенозлар ва сурункали вирусли инфекциялар билан оғрийдиган беморлар лимфомалар билан касалланишга мойил бўлишади. Бирламчи лимфома­лар мия паренхимасида жойлашиб, якка ёки бир неча тугунлар кўринишида ўсади. Лимфомалар бош мия катта ярим шарлари, қадоқсимон тана ва кам ҳолларда, миячада жойлашади. Улар локал неврологик симптомлар, ИКГ, эпилептик хуружлар ва когнитив бузи­лишлар билан намоён бўлади. Клиник симптомларнинг қай тарзда намоён бўлиши лимфома жойлашган жойига боғлиқ.

МНС лимфомалари организмда учрайдиган ретикулосаркома, Ходжкин касаллиги (лимфогранулематоз), лейкоз каби оғир касалликларда ҳам учрай­ди. Бундай лимфомалар МНС нинг иккиламчи лимфомалари дейилади. Иккиламчи лимфомаларда, одатда, миянинг юмшоқ пардаси ҳам зарарланади ва у диффуз периваскуляр инфильтрация билан намоён бўлади. Менингеал симптомлар ҳам пайдо бўлади. Мия асосида жойлашган лимфомаларда краниал нервлар ҳам зарарланади. Тана ҳарорати 38°С гача кўтарилади. Бундай пайтда иккиламчи лимфомалар клиникаси худди сил менингитига ўхшаб кечади.

Лимфомалар, асосан, бош мияда учрайди, баъзида улар орқа мияда ҳам пайдо бўлиши мумкин. Ҳар қандай лимфомаларда барча аъзолар чуқур текширилиши лозим.

 

13.17-расм. Миячада ўсган гемангиобластома.

13.18-расм. Миячада катта киста ҳосил қилган гемангиобластома.

 

Гемангиобластома (ангиоретикулема) – қон-томир деворлари ҳужайраларидан ўсувчи хавфсиз ўсма. Бу ўсма 35–45 ёшларда кўп учрайди. Геман­гиобластома, кўпинча миячада, кам ҳолларда бош мия ва орқа мияда жойлашади. Ўсма қон томирларга жуда бой бўлиб, асосан, киста ҳосил қилиб ўсади. Эрта аниқланмаган ҳолларда у жуда катта ҳажмгача етади. Гемангиобластоманинг ўзига хос хусусиятлари бор, яъни бу ўсма аниқланган беморларда кўз тўр пардаси ангиоматози, ички аъзолар кистаси ва полицитемия аниқланади. Бу белгилар Хиппел-Линдау синдромини ташкил қилади. Гемангиобластома 10 % ҳолатларда наслий хусусиятга эга ва аутосом-доминант типда наслдан-наслга узатилади.

Гемангиома – қон томирлардан ўсувчи хавфсиз ўсма. Ушбу ўсмаларнинг хавфли турларига гемангиосаркома деб айтилади.

Хориоидпапиллома – хориоидал чигалларнинг қон томирлари эпителиясидан ўсувчи ўсма. Мия қоринчаларида жойлашган бу ўсма, асосан, болалик ва ўсмирлик даврида кўп учрайди. Хориоид-папиллома хавфсиз ўсма бўлиб, кам ҳоллардагина хавфли ўсмага айланади. Бундай ҳолатларда ўсма ликвор йўллари орқали бошқа тўқималарга метастаз беради.

Хондрома – суяк-тоғай тўқимасидан ўсувчи хавфсиз ўсма бўлиб, у кўпинча параназал ва сфенооксипитал синусларда жойлашади. Демак, хондромалар экстрадурал жойлашган бўлади. Хондромалар ўсган жойда калла суяги деструкцияга учрайди ва ўша жойларга калцинатлар йиғилади.

Хондросаркома – суяк-тоғай тўқимасидан ўсувчи хавфли ўсма бўлиб, атрофдаги тўқималарга инфильтрация бериб тез ўсади, калла суяги тез деструкцияга учрайди ва ҳалокатли ҳолатларга тез олиб келади. Кўпинча, рецидив беради.

 

13.19-расм. Мия асосида жойлашган хондросаркома.

 

Этиологияси. Бош мия ўсмалари этиологияси тўла ўрганилмаган. Маълумки, улар, асосан, етилмаган ва кам ҳолларда етилган ҳужайралардан ривожланади. Мутахассислар фикрича, турли экзоген (радиация, экология, травма, ин­фекция, дорилар таъсири) ва эндоген омиллар етилмай қолган ҳужайраларнинг пролиферацияси ёки етилган ҳужайраларнинг ўсма ҳужайраларига айланишига туртки бўлади.

Бош мия ўсмаларининг, умуман, ўсмаларнинг келиб чиқишига оид бир қанча назариялар мавжуд.

Вирусли-генетик назария. Ушбу назария тарафдорлари ўсмалар ривожланишида вируслар таъсирига катта урғу беришади. Вируслар онкоген хусусиятга эга эканлиги исбот қилинган. Масалан, аксарият лимфомалар ривожланишида улар етакчи ўрин эгаллайди. Вируслар ҳужайраларнинг генетик тузилишини бузиб, уларнинг атипик ҳужайраларга айланиши, пролиферацияси ва ўсмалар пайдо бўлишига туртки бўлади. Мутахассислар фикрича, ўсма ривожланиб бўлгач, вирусларнинг онкоген хусусияти сустлашади ёки йўқолади.

Физик-кимёвий назария. Бу назария тарафдорлари ўсмаларнинг пай­до бўлишини турли хил физик ва кимёвий омилларнинг организмга зарарли таъсири билан боғлашади. Радиация, рентген нурлари, гамма нурлар ва турли кимёвий канцероген моддалар организмда атипик ҳужайраларнинг пайдо бўлиши ва уларнинг кейинчалик ўсмаларга айланишига туртки бўлади.

Дисгормонал канцерогенез назарияси ўсмаларнинг вужудга келишини организмда гормонал мувозанатнинг издан чиқиши билан изоҳлайди.

  

Дизонтогенетик назария тарафдорлари фикрича, тўқималар дизэмбри-огенези билан туғилганларда турли салбий омиллар ўсма шаклланишига туртки бўлади.

Полиэтиологик назария тарафдорлари ҳар қандай ўсмани полиэтиологик касаллик деб ҳисоблашади. Юқорида келтириб ўтилган барча назарияларни инкор қилмаган ҳолда, ўсма ривожланишида бир нечта ташқи ва ички омиллар ўрнини кўрсатиб ўтиш лозим (М. Ҳ. Қориев, 2000).

Патогенези. Бош мия ўсмалари мураккаб патогенезга эга. Патогенетик жараён ўсма тури, хавфлилик даражаси, миянинг қайси тўқимасидан ўсганлиги, қон томирлар ва ликвор йўлларига таъсир қилиш даражасига боғлиқ. Инфилтратив тарзда ўсадиган хавфли ўсмалар, айниқса, глиал ўсмалар соғлом тўқималарни бузиб ўсади. Шунинг учун ҳам КТ ва МРТ текширувларида бу ўсмаларнинг ҳақиқий ҳажмини аниқлаш ўта мушкул.

Мия ўсмалари турли даражада мия шиши, бўкиши, ишемияси ва нуқтасимон қон қўйилишларни юзага келтиради. Ушбу мураккаб патофизилогик жараёнлар сабабли ўсма атрофида перифокал шиш шаклланади. Ўсма қон томирларга қанча яқин бўлса, перифокал шиш шунча тез ривожланади ва катталашади. Ўсма таъсир қилган мия тўқималарида дастлаб қайтувчи морфофункционал ўзгаришлар вужудга келади, кейинчалик, яъни ўсма катталашган сайин зарарланган мия тўқималари бутунлай некрозга учрай бошлайди. Ўсма нафақат ўзи ўсаётган тўқимани, балки чеккароқда жойлашган мия тўқималарини ҳам зарарлайди. Айниқса, қон томирлар ёнида ўсган ўсмалар уларни босиб қўйиб, миянинг катта соҳасида ишемик жараёнларни юзага келтиради.

Ўсма ўсган сайин мия ҳажми катталаша боради, ликвор йўллари бекилади, артериал қон томирларда қон оқиши секинлашади, веналарда қон туриб қолади, қоннинг суюқ қисми периваскуляр бўшлиққа сизиб чиқади, ликвор босими ошади, мия қоринчалари кенгая боради ва натижада гипертензион-гидроцефал синдром ривожланади. Хавфли ўсмаларнинг парчаланиб туриши сабабли цитотоксик таъсирга эга заҳарли моддалар ажралиб чиқади, мия тўқималарида моддалар алмашинуви кескин бузилади ва оғир гипоксия ривожланади.

Мия ўсмасида мия тўқимаси қаршилик кам бўлган томон силжий бошлайди. Бунинг оқибатида дислокацион синдром юзага келади. Албатта, мия­нинг қай томонга қараб силжиши ўсманинг жойлашган жойи, ҳажми, зичлиги ва ликвор йўлларини қай даражада тўсиб қўйишига кўп жиҳатдан боғлиқ. Масалан, бош мия катта ярим шарлари, айниқса, пешона соҳасида жойлашган ўсмада гипертензион-гидроцефал синдром кеч ривожланади. Чунки бундай ўсмалар ликвор йўллари тешикларидан чеккароқда жойлашган. Субтен-ториал ўсмаларда эса (масалан, мияча ўсмаси) гипертензион-гидроцефал синдром тез ривожланади. Чунки бу ўсма Силвий сув йўли ва Мажанди тешигини тезда ёпиб қўяди ва натижада ликворнинг мия қоринчаларидан субарахноидал бўшлиққа ўтишига тўсиқ пайдо бўлади. Бундай вазиятларда бемор ҳаёти учун хавфли бўлган Брунс синдроми ривожланади.

Ўсма атрофдаги тўқималарга механик таъсир кўрсатибгина қолмасдан, ундаги нейродинамик жараёнларни ҳам издан чиқаради, яъни нерв марказлари қўзғалади ёки сўнади. Аксарият ҳолларда, бу иккала жараён биргаликда рўй беради. Нерв марказлари қўзғалиши эпилептик хуружларни юзага келтирса, уларнинг сўниши – гемипарез, гемигипестезия ва шу каби бошқа симптомларни юзага келтиради.

Клиникаси. Бош мия ўсмаси симптомлари умумий ва ўчоқли симптомларга ажратилади. Умумий симптомларнинг пайдо бўлиши мия ичи гипертензияси билан боғлиқ бўлса, ўчоқли симптомларнинг пайдо бўлиши мия тўқимасининг локал зарарланиши билан боғлиқ. Локал симптомларнинг мавжудлиги топик ташхис қўйишни осонлаштирса, умумий симптомлар ҳақида бундай хулосага келиш қийин.

Бош мия ўсмасининг асосий симптомлари:

  • Доимий ва зўрайиб борувчи бош оғриғи;
  • Церебрал қусиш;
  • Кўз туби димланиши ва кўрув нерви атрофияси;
  • Бош айланиши;
  • Эпилептик хуружлар (кўпинча, Жексон типида);
  • Психик бузилишлар.

Бош оғриғи – бош мия ўсмасининг, одатда, эрта пайдо бўладиган ва деярли доимий тарзда учрайдиган асосий симптомларидан бири. Бош оғриғи бошнинг бир қисми билан чегараланган бўлиши ёки диффуз тарзда намоён бўлиши мумкин. Бош оғриғи локализацияси ўсманинг қаерда ўсаётганига ҳам боғлиқ. Масалан, краниоспинал ўсмаларда энса ва бўйин соҳасида, пешо­на бўлаги ўсмаларида пешона соҳасида локал оғриқлар вужудга келади. Бош миянинг олдинги чуқурчасида жойлашган ўсмаларда оғриқ кўз соққасига беради ва ўсма катталашган сайин экзофталм пайдо бўла бошлайди. Ўсма V нерв тугуни соҳасида жойлашса, бир томонлама кучли невралгик оғриқлар пайдо бўлади. Диффуз тарзда намоён бўлувчи оғриқлар эса, кўпинча, мия қоринчалари ўсмалари учун хос. Локал оғриқлар мия пардалари рецепторлари қўзғалиши билан боғлиқ бўлса, диффуз тарзда пайдо бўлувчи оғриқлар мия ичи гипертензияси билан боғлиқ.

Одатда, бош мия ўсмалари учун эрта саҳардаги ёки тунги оғриқлар хос. Ушбу оғриқлар сабабчиси веналарда қон туриб қолиши ва ундаги барорецепторлар таъсирланиши, ликвор босими ошиши натижасида юмшоқ пардадаги оғриқ рецепторлари қўзғалишидир. Одатда, бош оғриғи аввалига хуружсимон тарзда вужудга келади, жисмоний ва руҳий-ҳиссий зўриқишларда кучаяди. Бош оғриқлар, шунингдек, йўталганда, акса урганда, йиғлаганда ёки қаттиқ кулганда, иссиқ душ қабул қилганда ва шу каби бошқа жисмоний зўриқишларда кучаяди. Чунки бундай пайтларда ИКГ зўраяди ва оғриқ рецепторлари янада кўпроқ таъсирланади. Булар эса бош оғриқни янада кучайтиради.

Ўсма катталашган сайин бош оғриғи доимий тус олади. Бундай пайтларда бемор ўтирганда, турганда, юрганда, зинапоядан кўтарилганда, яъни та­на вазиятини ҳар қандай ҳолатга ўзгартирганда ҳам бош оғрийди ёки кучаяди. Айниқса, горизонтал ҳолатда ёки паст ёстиқ қўйиб ётса ёки бошни пастга энгаштирса бош оғриқ кучайиб кетади. Бемор бирор иш билан чалғиса бош оғриғининг бироз пасайганини сезиши мумкин. Албатта, бош оғриқларнинг бундай тарзда намоён бўлиши бош мия ўсмалари учун жуда хос. Аммо бош оғриғининг бошқа турларида ҳам, масалан, мигрен, йирингли фронтит, сурункали идиопатик бош оғриқлар, веноз энцефалопатия ва артериал гипертензияда ҳам бош оғриқлар юқорида баён қилинган тарзда намоён бўлиши мумкин.

 

Эслатма. Бош оғриғи бош мия ўсмалари учун жуда хос бўлса-да, у патогномоник симптом эмас.

 

Мия паренхимасидан ўсувчи аксарият ўсмалар бош оғриқсиз намоён бўлади. Ҳар қандай ҳолатда, ҳаттоки бош оғриғи объектив неврологик симптомлар билан намоён бўлган тақдирда ҳам, КТ ёки МРТ текширувларисиз "Бош мия ўсмаси" деб хулоса чиқариш мумкин эмас. Бу оғир руҳий жароҳат, яъни ятропатияга сабабчи бўлиши мумкин.

Қусиш. Бош мия ўсмалари 70 % ҳолатларда қусиш билан намоён бўлади. Буни "церебрал қусиш" деб аташади. Чунки у бош миядаги қусиш марказлари қўзғалиши ҳисобига рўй беради. Қусиш беморнинг овқат еган ёки емаганлигига боғлиқ эмас. Бу белги, айниқса, бош оғриғи зўрайган пайтлари вужудга келади. Қусиш билан намоён бўлувчи эрта саҳардаги бош оғриқлар бош мия ўсмалари, айниқса, мия қоринчалари ва калланинг орқа чуқурчаси ўсмалари учун хос. Қусиш, кўпинча, эрта саҳарда оч қоринга кўнгил айнимасдан тўсатдан рўй беради. Унинг сабабларини аниқлаш учун анамнез йиғилса, беморнинг эрталаб нонушта ҳам қилмаганлиги маълум бўлади. Қусиш бемор уйғонган заҳоти бош оғриқ билан бирга рўй беради. Баъзида эса бемор ўрнидан туриб бироз юргандан кейин бошланади. Демак, тонги қусиш бош мия ўсмалари (айниқса, калланинг орқа чуқурчаси ўсмаси) учун хосдир. Бу симптом, айниқса, IV қоринча ўсмаларида кўп учрайди.

Кўрув нерви диски димланиши ва атрофияси. Бош мия ўсмаларининг деярли 80 % ида кўрув нерви диски димланади. Агар окулист беморда ушбу белгини аниқласа, уни невропатолог ёки нейрохирург кўригига юбориши керак. Кўрув нерви диски димланиши кўп ҳолларда иккала кўзда бир пайтда ривожланади. Кўрув ўткирлиги узоқ вақт пасаймай туради. Кейинчалик кўрув нерви толалари атрофияси (иккиламчи атрофия) сабабли кўрув ўткирлиги пасая бошлайди. Бора-бора кўрув нерви толалари тўла атрофияга учраб, иккала кўзда ҳам кўриш қобилияти бутунлай йўқолади. Кам ҳолларда кўрув нерви дискининг димланиши фақат битта кўзда пайдо бўлади.

Кўрув нерви ёнида ўсган ўсмада эса кўрув нерви диски димланмасдан туриб атрофия ривожланади. Бунга кўрув нервининг бирламчи атрофияси деб айтилади. Кўрув нерви атрофияси сабабли ривожланган амавроз қайта тикланмайди. Шу боис кўрув нервлари атрофияси ривожланмасдан туриб, ўсмани даволашга киришиш керак. Бир кўзда кўрув нерви атрофияси, иккинчи кўзда кўрув нерви диски димланиши кузатилса, бундай ҳолатга Фостер-Кеннеди синдроми деб айтилади. Бу синдромнинг аниқланиши жу­да катта диагностик аҳамиятга эга. Фостер-Кеннеди синдромида кўрув нер­ви атрофияси ўсма бор томонда ривожланади, ўсма йўқ томонда эса диск димланади. Ўсма бор томонда бир томонлама экзофталм ҳам юзага келиши мумкин. Кўрув нервининг бирламчи атрофияси, кўпинча, турк эгари соҳаси ўсмаси, яъни гипофиз аденомаси ёки краниофарингиомада кузатилади.

Эпилептик хуружлар. Бош мия катта ярим шарлари ўсмаларида, айниқса, конвекситал жойлашган ўсмаларда фокал эпилептик хуружлар кўп учрайди. Менингиома эпилептик хуружлар энг кўп кузатиладиган ўсмалар сирасига киради. Агар эпилептик хуружлар 40 ёшдан кейин пайдо бўлса, бун­дай беморда бош мия ўсмасини излаш керак. Ўсма сабабли ривожланган эпилептик хуружлардан сўнг монопарез ёки гемипарезлар ривожланади. Бу фалажликлар бироз вақтдан сўнг ўтиб кетади ёки узоқ вақтгача сақланиб қолади. Идиопатик эпилепсияларда эса хуружлардан сўнг фалажликлар ривожланмайди. Бош мия ўсмаларида Жексон типидаги хуружлар кўп кузатилади ва бундай хуружлар топик ташхисни тўғри аниқлашга ёрдам беради. Бундай пайтда КТ ёки МРТ текширувлари ўтказилиб, ўсма бор-йўқлигини инкор қилинади.

Бош айланиши. Бу симптом субтенториал ўсмаларда кўп учрайди ва улар вестибуляр бузилишлар билан намоён бўлади. Бош мия катта ярим шарлари ўсмаларида ҳам бош айланишлар кузатилади. Чакка бўлагида жойлаш­ган ўсмаларда бош айланишлар психосенсор бузилишлар билан биргаликда кузатилади.

Ўчоқли неврологик симптомлар. Секин ривожланувчи ўчоқли неврологик симптомлар, яъни монопарез, гемипарез, афазия, атаксия, астазия-абазия ва шу каби белгилар бош мия ўсмалари учун хосдир. Улар ўсма бош миянинг қайси соҳасида ўсаётганлигини кўрсатади. Аста-секин ривожланаётган ва зўрайиб бораётган неврологик симптомлар бош мия ўсмаси билан боғлиқ бўлиши мумкин. Демак, ўчоқли неврологик симптомлар топик ташхисни аниқлашга ҳам ёрдам беради. Бош мия ўсмалари узоқ вақт неврологик белгиларсиз ҳам кечади. Масалан, субдоминант ярим шар, пешона бўлагининг олдинги қисми, энса бўлаги, III қоринча ва қадоқсимон тана ўсмаларида неврологик симптомлар узоқ вақт аниқланмайди. Бундай пайтларда ўсмалар бошқа мақсадда ўтказилган КТ ёки МРТ текширувларида тасодифан аниқланади. Аммо бу ўсмаларни нейропсихологик текширувлар ёрдамида аниқлаб олиш мумкин. Чунки бош мия ўсмаларида неврологик симптомлардан олдин руҳий бузилишлар пайдо бўлиши ҳам мумкин.

Руҳий бузилишлар бош мия ўсмаларида энг кўп учрайдиган симптомлар. Улар, кўпинча, пешона соҳаси ўсмаларида кузатилади. Пешона соҳаси ўсмалари учун хулқ-атворнинг шундай бузилишлари хоски, улар ҳатто "пешона психикаси" номини олган. Пешона психикаси хулқ-атвор бузилишларидан иборат бўлиб, улар аста-секин намоён бўла бошлайди. Дастлаб бе­морнинг характери ўзгаради: бемор ўзига ва атрофдагиларга бефарқ бўлиб қолади ёки, аксинча, ўзини агрессив тарзда тутади. Беморнинг ўз касаллигига танқидий муносабати бузилади, хотираси пасаяди, фикрлаш доираси тораяди. Унда эйфория, бўлар-бўлмасга ҳазиллашишлар ва тутуриқсиз гап-сўзлар пайдо бўлади, уст-бошига қарамай қўяди, тоза юрмайди. Баъзида бемор бир нуқтага қараб ётаверади, атрофдагилар билан иши бўлмайди. Баъ-зида ўрнидан туриб бирон-бир ишни бошламоқчи бўлади-ю, кейин яна келиб ўрнига ётиб олади.

Кейинчалик беморнинг нутқи ўзгара бошлайди, яъни нутқ акинезияси ёки Брок афазияси пайдо бўлади. Шунингдек, унда апраксия ҳам ривожланади, яъни мақсадга йўналтирилган ҳар қандай ҳаракатлар нотўғри бажарилади. Масалан, бемор сигарет чекиш учун гугурт чақмоқчи бўлса, гугурт чўпини оғзига солади, сигаретни эса гурут қутисига уриб чақмоқчи бўлади ёки тугмаларини нотўғри қадайди, соқолини тўғри олмайди, сочини тароқнинг тескари томони билан тарайди, овқатланаётганда қошиқни оғзигача келтирмай ёқасига тўкиб юборади, косага қошиқни тўғри олиб бора олмайди ва ҳ.к. Беморнинг ҳуснихати бузилади, оддий қўшиш-айиришларни тўғри бажара олмайди, отини ёза олмайди, геометрик шаклларни чиза олмайди. Пешона соҳасида руҳий фаолиятни бошқарувчи ва назорат қилувчи 3-функционал блок жойлашган. Шу боис пешона соҳаси зарарланиши бир қатор олий руҳий функциялар бузилиши билан намоён бўлади. Оғир ҳолатларда бемор иштонига сийиб юборади ёки ҳожатга кирса, у ердан иштонини киймай чиқади. Пешона психикаси учун кучли даражада ифодаланган пси­хомотор қўзғалишлар ҳам хос. Бу бузилишлар баъзида тўсатдан пайдо бўлади ва кўпинча, ўсмага қон қуйилишларда рўй беради. Руҳий бузилишлар кузатилган бемор баъзида адашиб, руҳий касалликлар шифохонасига ётқизилади. Демак, бундай пайтда МРТ текширувини ўтказиб, руҳий бузилишларнинг асл сабабини аниқлаш лозим.

Руҳий бузилишлар чакка соҳасида жойлашган ўсмаларда ҳам кузатилади. Аммо улар пешона соҳаси ўсмаларидаги каби кучли даражада бўлмайди. Чакка соҳаси ўсмасида психосенсор бузилишлар, сенсор афазия, акустик-мнестик афазия, вегетатив бузилишлар (вегетатив марказларнинг пўстлоқ қисми) ҳам кузатилади. Энса соҳаси ўсмаларида эса руҳий бузилишлар кам учрайди, бироқ кўрув агнозияси кўп кузатилади. Энса-тепа бўлаги ўсмасида оптик-фазовий агнозия шаклланади: бемор чап-ўнг, тепа-паст муносабатлари фарқига бормайди, кўчага чиқса адашиб қолади, қайтиб уйини топиб кела олмайди.

Юқорида кўрсатиб ўтилган барча руҳий бузилишларни нейропсихологик текширувлар ёрдамида аниқлаб олиш мумкин. Бундай текширувлар нафақат ўсманинг жойлашган жойи, балки олий руҳий функцияларнинг қай даражада бузилганлигини ҳам кўрсатиб беради.

Интракраниал гипертензия ва гидроцефалия бош мия ўсмалари учун жуда хос бўлган патологиялардир. Ўсма бош миянинг қайси қисмида жойлашишидан қатъи назар, эртами-кечми ИКГ ривожланади. Бироқ унинг қай даражада намоён бўлиши ўсманинг ликвор йўлларига нисбатан жойлашган жойи, ҳажми, тури ва ўсиш тезлигига кўп жиҳатдан боғлиқ. Мия паренхимасида жойлашган ўсмада аввал ўчоқли неврологик симптомлар пайдо бўлиб, ИКГ кейинроқ ривожланади. Мия қоринчаларида жойлашган ўсмада эса ИКГ эрта ривожланади ва кучли бош оғриқлар билан кечади. Субтенториал ўсмалар, айниқса, IV қоринча ўсмасида, гипертензион-гидроцефал синдром тез ривожланади. Чунки ўсма Силвий сув йўли, Мажанди ва Люшко тешикларини тез ёпиб қўяди (13.20, 13.21-расмлар).

 

13.20-расм. Марказий нейроцитома. Ликвор йўлларини бекитиб қўйган, ён қоринчалар кенгайган ва деформацияга учраган.

13.21-расм. Мияча чувалчангидан ўсган астроцитома. Окклюзион гидроцефалия.

 

Болаларда ИКГ узоқ вақтгача сезилмайди. Чунки уларда калла суяги ҳали тўла қотишмаган ва унинг човлари тўла битмаган бўлади. Интракраниал гипертензия кучайган сайин калла суяги човлари очилиб, боланинг боши катталаша боради. Болаларда ИКГ узоқ вақт бош оғриқларсиз ва объектив неврологик симптомларсиз намоён бўлади. Боланинг боши катталашиб бораётганига қараб ота-она хавотирга тушиб қолади ва уни врачга олиб боради. Бола МРТ текширувига юборилса, унда мия қоринчалари ва субарахноидал цистерналар кенгайган, калла суяги юпқалашган ва унинг човлари очилганлиги аниқланади. Бу ҳолат, айниқса, ёш болаларда яққол намоён бўлади. Бундай болаларда объектив неврологик симптомлар ҳали пайдо бўлмаган бўлиши мумкин. Бироқ боланинг уйқуси бузилган, инжиқ, ланж, ётоқчилайверадиган ва камҳаракат бўлиб қолади. Баъзида боши катталашаётган болада рахит бўлса керак, деб гумон қилинади ва унга рахитга қарши дорилар бериб юрилади. Врач боши катталашиб бораётган болада, албатта, МРТ текширувини ўтказиши ва бу ҳолатнинг асл сабабини аниқлаши керак.

Юрак ва нафас олиш фаолияти бузилиши бош мия ўсмаларининг, одатда, кеч пайдо бўладиган симптомлари сирасига киради. Бу симптомлар мия устунида жойлашган юрак ва нафас олиш марказлари фаолияти бузилиши сабабли рўй беради. Ўсма сабабли пайдо бўлган ИКГ ёки ўсманинг ўзи ушбу марказларга таъсир кўрсатса ёки бевосита уларни зарарласа, юрак ва нафас олиш фаолияти издан чиқади. Супратенториал ўсмаларда бу симптомлар кеч пайдо бўлади, субтенториал ўсмаларда эса анча эрта ривожланади. Ҳаётий муҳим функциялар бузилиши, асосан, тахиаритмия, брадиаритмия ва брадипноэ билан намоён бўлади. Шунингдек, беморда бошқа кардиоваскуляр ва вегетатив бузилишлар вужудга келади. Баъзида бундай беморлар юрак касалликлари ёки климактерик синдром ташхислари билан даволаниб юришади. Демак, бундай ҳолатларда неврологик текширувлар ҳам ўтказиш зарур.

Ликвор текшируви. Узоқ йиллар мобайнида бош мия ўсмаларида лик­вор босимини аниқлаш ва ликвор таркибини ўрганиш ўта муҳим диаг­ностик амалиётлардан бири бўлган. Тиббий амалиётга замонавий нейровизуализация текширувлари (КТ, МРТ, ПЭТ, МРА) кириб келиши туфайли бош мия ўсмасини эрта аниқлаш имкони пайдо бўлди. Шу боис ликворологик синамалар жуда кам қўлланилади. Ликвор текшируви қиёсий ташхис ўтказиш мақсадида қуйидаги ҳолатларда ўтказилади: 1) инфекцион касалликлар қўзғатувчисини аниқлаш; 2) интракраниал геморрагияни аниқлаш; 3) менингоэнцефалит ва абсцессларга гумон пайдо бўлганда; 4) специфик инфекцияларда (сил касаллиги, захм, ОИТС).

Бош мия ўсмаларида ликвор босими кўтарилади, ликвор рангсиз ва тиниқлигича қолади, оқсил миқдори ошади, ҳужайралар сони эса ўзгармай қолади ёки бироз ошиши мумкин. Бош мия ўсмалари учун (худди орқа мия ўсмалари каби) оқсил-ҳужайра диссоциацияси хос, яъни ликворда оқсил миқдори ундаги ҳужайралар сонига қараганда анча ошади. Чунки ликвор айланиши сустлашса, ундаги оқсиллар денатурацияга учрайди ва ликвор­да оқсил миқдори ошади. Нерв системасининг инфекцион касалликларида эса, аксинча, ҳужайра-оқсил диссоциацияси кузатилади, яъни ликвордаги ҳужайралар сони оқсил миқдорига қараганда ошиб кетади.

Бош мия ўсмаларида ЛП пайтида ликвор нинадан катта босим билан отилиб чиқади. Бунга йўл қўймаслик учун нина тешигини мандрен билан ярим бекитиб, ликворни жуда эҳтиёткорлик билан олиш керак. Лаборатор текширувлар учун 5-7 мл ликвор олишнинг ўзи етарли. Агар бу қоидаларга амал қилинмаса, ликвор босими тўсатдан тушиб кетиб, мия устуни дислокацияси кучайиши ва ҳаёт учун ўта хавфли вазият юзага келиши мумкин. Бу ҳолат, айниқса, мияча ўсмаларида пайдо бўлади. ЛП пайтида орқа миянинг субарахноидал бўшлиғида ликвор босими пасаяди. Бунинг натижасида мияча пастга қараб силжийди ва узунчоқ мия катта энса тешигига (foramen occipitalis magnum) тиқилиб қолади. Оқибатда узунчоқ мияда жойлашган юрак ва на­фас олишни бошқарувчи марказлар фаолияти тўхтайди ва бемор ҳалок бўлади. Шунинг учун ҳам субтенториал ўсмаларда ЛП қилинмайди. Дислокацион синдромнинг ҳар қандай тури ЛП ўтказиш учун монелик қилувчи ҳолатлардир.

Ликвор йўлларидан узоқроқда жойлашган ўсмада (масалан, супратенториал ўсма) ликвор босими пасайиши хавфли эмас. Чунки ликвор босими сақланиб қолган ликвор йўллари ва тешиклари орқали компенсация қилинади.

 

СУПРАТЕНТОРИАЛ  ЎСМАЛАР

Мияча чодиридан (tentorium cerebelli) тепада жойлашган ўсмаларга супратенториал ўсмалар деб айтилади. Супратенториал ўсмалар катталарда кўп учрайди ва бирламчи интракраниал ўсмаларнинг 70 % ини ташкил қилади. Болаларда эса бу кўрсаткич 30 % га тенг.

Супратенториал ўсмалар қуйидаги соҳаларда жойлашади:

  • пешона бўлагида;
  • тепа бўлагида;
  • чакка бўлагида;
  • энса бўлагида;
  • тўрт тепаликда;
  • пўстлоғости тузилмаларида;
  • қадоқсимон танада;
  • кўрув дўнглигида;
  • ён қоринчада;
  • III қоринчада;
  • гипофизда;
  • кўрув нервида.

  Супратенториал ўсмалар клиникаси уларнинг қайси соҳада жойлашганлигига кўп жиҳатдан боғлиқ. Бош мия катта ярим шарлари пўстлоғида жой­лашган марказларга таъсир қилувчи ўсмалар учун қўзғалиш ва йўқотиш симптомлари хос. Қўзғалиш симптомлари бош мияда жойлашган мар­казларнинг ортиқча таъсирланиши сабабли юзага келади ва психомотор қўзғалишлар, эпилептик хуружлар билан намоён бўлади. Айниқса, Жексон типидаги мотор ва сенсор эпилептик хуружлар қўзғалиш симптомларига яққол мисол бўла олади. Йўқотиш симптомлари бош мияда жойлашган марказлар зарарланиши сабабли вужудга келади ва марказий фалажликлар, сезги бузилишлари, афазия ва шу каби бошқа неврологик дефектлар билан намоён бўлади.

Олдинги марказий пушта ўсмалари. Бу соҳа ўсмалари учун Жексон типидаги фокал мотор эпилептик хуружлар ва марказий типдаги фалажликлар хос. Агарда ўсма олдинги марказий пуштанинг юқори қисмида жойлашса, фокал эпилептик хуружлар ва фалажлик белгилари қарама-қарши томондаги оёқда кузатилади. Хуружлар, асосан миоклоник типда бўлиб, кўпинча, оёқ панжасидан бошланади. Бу ердан бошланган клоник титрашлар қўл ва мимик мускулларга тарқайди. Чунки олдинги марказий пуштанинг оёқ проекцион соҳасида жойлашган қўзғалиш ўша заҳоти олдинги марказий пуштанинг бошқа проекцион соҳаларига узатилади.

Жексон типидаги мотор хуружлар тананинг қайси қисмидан бошланишига қараб, ўсма олдинги марказий пуштанинг қайси соҳасида жойлашганини аниқлаб олиш мумкин. Агарда ўсма олдинги марказий пуштанинг пастки қисмида жойлашса, фокал эпилептик хуружлар мимик мускуллардан бошланиб, қўлга ва кейинчалик тананинг бошқа қисмларига тарқайди. Хуружлар гемитипда, яъни тананинг бир томонида кузатилади ва хуруж пайтида бемор ҳушини йўқотмайди.

Жексон типидаги эпилептик хуружлар оғиз атрофи, чайнов ва ютқум мускулларида кузатилса, бунда ўсма олдинги марказий пуштанинг энг пастки қисмида ва оперкуляр соҳада жойлашган бўлади. Бунда бемор тўсатдан оғзини чапиллатиб лабларини ялаб ва оғзининг ичида тилини айлантира бошлайди. Буни оперкуляр эпилептик хуруж деб аташади. Баъзида Жексон ти­пидаги фокал хуружлар катта хуружларга ўтади ва бемор ҳушини йўқотади. Бундай пайтда тоник-клоник типдаги хуружлар кузатилади.

Олдинги марказий пушта ўсмаларида кузатиладиган марказий фалажликлар монопарез ва гемипарез кўринишида намоён бўлади. Қарама-қарши то­монда VII ва XII нервларнинг марказий фалажлиги ҳам кузатилади. Дастлаб парезлар енгил кўринишда намоён бўлади ва вақт ўтган сайин оғирлаша боради. Демак, секин ривожланувчи (бир неча ой ичида) ва зўрайиб борувчи фалажлик бош мия ўсмалари учун жуда хос.

Орқа марказий пушта ўсмалари. Бу соҳада жойлашган ўсмалар клиникаси Жексон типидаги сенсор хуружлар ва сезги бузилишлари билан намоён бўлади. Жексон типидаги сенсор хуружлар – булар тўсатдан пайдо бўладиган ва бир неча дақиқа давом этадиган парестезиялардир. Орқа марказий пушта­нинг қайси қисмида қўзғалиш кузатилса, парестезия тананинг ўша қисмидан бошланади. Агар ўсма орқа марказий пуштанинг пастки қисмида жойлашса, парестезиялар юздан, ўрта қисмида жойлашса – қўлдан, юқори қисмида жойлашса – оёқдан бошланади ва тананинг қолган ярмига тарқайди.

Сезги бузилишлари қарама-қарши томонда моноанестезия ва гемианестезиялар билан намоён бўлади. Улар аввал енгил кўринишда, яъни гипестезия типида бўлиб, кейинчалик анестезияга ўтади.

Орқа марказий пушта соҳасида жойлашган ўсма олдинги марказий пушта томон ўсса, у ҳолда Жексон типидаги сенсор хуружларга Жексон типидаги мотор хуружлар қўшилади. Кейинчалик эса сезги бузилишларига (гемианестезияга) ҳаракат бузилишлари (гемипарез) қўшилади. Олдинги ва орқа марказий пушталар соҳасида жойлашган ўсма, одатда, тез аниқланади. Чунки бу соҳада жойлашган ўсманинг дастлабки симптоми Жексон типидаги фокал хуружлардир. Улар, асосан бош миянинг ҳажмли жараёнларида (ўсма, абсцесс, гематома, гумма, киста) кузатилишини ҳар бир нев­ропатолог яхши билади. Бундай пайтларда врач беморни МРТ текширувига юбориб, фокал хуружлар сабабини тез аниқлаши лозим. Бу соҳа ўсмаларида ИКГ жуда кеч ривожланади ёки у пайдо бўлмасдан туриб ташхис аниқланади.

Пешона соҳаси ўсмалари. Пешона соҳаси ўсмалари, айниқса, префронтал соҳада жойлашганлари, узоқ вақтгача клиник симптомларсиз кечади. Аксарият ҳолларда бемор тўсатдан пайдо бўлган психомотор қўзғалишлар ёки эпилептик хуружлар билан шифохонага тушиб қолади. Касалликнинг кескин тарзда бундай бошланиши геморрагик инсультга ўхшаб кетади ва фақат зудлик билан ўтказилган текширувлар, айниқса, МРТ текшируви, ташхисни тўғри аниқлаш имконини беради.

 

13.22-расм. Пешона бўлагида ўсган йирик ҳужайралари глиобластома.

13.23-расм. Пешона бўлагида ўсган краниофарингиома.

 

Таъкидлаб ўтилганидек, пешона психикаси симптомлари пешона соҳаси зарарланиши учун жуда хос. Баъзида пешона психикаси узоқ вақт пешона ўсмаларининг ягона симптоми бўлиб қолади. Кейинчалик руҳий бузилишларга неврологик симптомлар қўшилади. Пешона ўсмаларида энг кўп учрайдиган неврологик симптомлар – булар пешона атаксияси, астазия-абазия, эпилептик хуружлар (умумий, адверсив, оперкуляр), нигоҳ фалажлиги, псевдопаркинсонизм, юз нервининг марказий фалажлиги ва орал автоматизми рефлексларидир.

Пешона атаксияси юқори ва ўрта пешона пушталарининг олдинги соҳаси ўсмасида, яъни префронтал соҳа зарарланганда ривожланади. Чунки бу ердан мияча фаолиятини назо-рат қилувчи йўллардан бири tr. frontopontoceredellaris бошланади. Пешона атаксияси қарама-қарши томонда гемиатаксия билан намоён бўлади. Чун­ки tr. frontopontoceredellaris қарама-қарши томондаги мияча ярим шарини назорат қилади. Гемиатаксия томон­да координатор бузилишлар вужудга келади, яъни бармоқ-бурун синовида интенсия, товон-тизза синовида атак­сия аниқланади. Шунингдек, адиодохокинез яққол кўзга ташланади. Статик ва динамик атаксия кузатилади ва кўзни юмиш атаксиянинг кучайишига кам таъсир қилади. Скандирлашган нутқ ва нистагм кузатилмайди. Оғир ҳолларда астазия-абазия ривожланади, яъни бемор тик тура олмайди ва юра олмайди. Астазия-абазия пешона соҳаси зарарланиши учун жуда хос симптом.

 

13.24-расм. Бош миянинг чап пешона соҳасида жойлашган метастик меланома.

Орал автоматизми рефлекслари пешона соҳаси ўсмаларида кўп кузатилади. Улар, асосан, хартум (лабни чўччайтириш симптоми), Маринеску-Родович (кафт-ияк симптоми) ва Янишевский (ушлаб олиш симптоми) рефлекслари билан намоён бўлади.

Экстрапирамидал бузилишлар пешона соҳасининг пўстлоғости ўсмаларида кўп учрайди. Чунки думли ядронинг (nucleus caudatus) бош қисми пе­шона бўлагига кириб боради. Агарда ўсма пешона бўлагининг пўстлоғости қисмида жойлашса, унда думли ядронинг бош қисми зарарланади ва паллидар синдром ривожланади. Паллидар синдром, асосан, гипокинезия, амимия, нутқ акинезияси ва ихтиёрий ҳаракатларга бўлган мотивациянинг сустлашуви билан намоён бўлади.

Пешона соҳаси ўсмаларида апраксия, мотор афазия ва аграфия каби симптомлар ҳам кузатилади. Бу симптомлар доминант ярим шар ўсмаларида (айниқса, афазия) яққол намоён бўлади.

Пешона соҳаси асосида жойлашган ўсмаларда бир томонлама аносмия ва амавроз ривожланади. Чунки пешона бўлагининг тагидан ҳидлов (n. olfactorius) ва кўрув (n. opticus) нервлари ўтади. Агарда ўсма кўрув нервини зарарласа, Фостер-Кеннеди синдроми ривожланади, яъни ўчоқ томонда кўрув нерви атрофияси, қарама-қарши томонда эса кўз туби димланиши кузатилади.

Пешона бўлагининг медиал соҳаси ўсмаларида вегетатив-висцерал симптомлар, яъни юрак-қон томир ва нафас олиш фаолияти бузилишлари, тос аъзолари дисфункцияси ва бошқа вазомотор реакциялар кузатилади.

Нигоҳ фалажи ҳам пешона соҳаси ўсмаларида кўп учрайдиган симптомлардан биридир. Бу симптом ўрта пешона пуштасининг орқа қисми ўсмаси, яъни нигоҳ маркази зарарланганда кузатилади. Бунда бемор "ўчоқ томон­га қараб ётади". Агарда нигоҳ маркази таъсирлантирилса, кўз ва бош ўчоққа қарама-қарши бўлган томонга титраб бурилади. Бундай хуружларга адверсив эпилептик хуружлар деб айтилади.

Биз пўстлоқ марказлари зарарланганда учрайдиган фокал эпилептик хуружлар ҳақида тўхталиб ўтдик. Баъзида пешона соҳаси ўсмаларида катта эпилептик хуружлар ҳам ривожланади: бемор тўсатдан ҳушидан кетади, тананинг иккала томонида тоник-клоник хуружлар пайдо бўлади, тилини тишлаб олади, оғзидан кўпик чиқади ва тагига сийиб юборади. Баъзида бу хуружлар кетма-кет рўй беради, яъни эпистатус ривожланади ва бемор ҳаёти учун жуда катта хавф солади. Хуружлардан сўнг нейропсихологик ва неврологик симптомлар янада зўраяди. Бош миянинг ҳажмли жараёнлари сабабли ривожланган эпилептик хуружлардан сўнг ўчоқли неврологик симптомлар зўрайиб бориши ёки пайдо бўлишини эсда тутиш лозим.

Тепа бўлаги ўсмалари. Орқа марказий пуштанинг орқасида жойлаш­ган тепа бўлаги ўсмаларида мураккаб сезги, яъни стереогноз, локализа­ция ва танага чизилган фигураларни аниқлаш каби сезгилар бузилади. Тепа бўлагининг орқа марказий пуштага яқин жойлашган ўрта қисми (40-майдон) ўсмасида астереогнозия кузатилади.

Чап тепа бўлагининг бурчак пуштаси (gyrus angularis) ўсмасида конструктив апраксия, алексия, акалкулия, чекка усти пуштаси (gyrus supramarginalis) ўсмасида кинестетик ва фазовий апраксиялар (апракто-агнозия) аниқланади. Апрактоагнозия Герстман синдроми деб ҳам аталади ва унинг асосий белгиси чап ва ўнг томонларни фарқлашнинг бузилиши ҳисобланади. Герстман синдро­ми – оптик-фазовий агнозиянинг асосий клиник синдромларидан биридир.

Тепа бўлаги зарарланиши учун патогномоник симптомлардан бири – бу "тана схемаси" бузилиши. Бу синдром, асосан, субдоминант ярим шарнинг париетал соҳаси зарарланиши учун хос бўлиб, қуйидаги симптомлар билан намоён бўлади: 1) аутотопогнозия – ўз танаси қисмларини билмаслик ёки уларни нотўғри (катта, кичик ёки бошқа буюмдек) қабул қилиш; 2) анозогнозия – ўз танасидаги дефектларни (масалан, гемипарезни) инкор қилиш, англамаслик; 3) псевдополимелия – ортиқча қўл-оёқлар бордек тасаввур қилиш.

Ўсма орқа париетал соҳа, яъни энса бўлаги билан чегарадош соҳаларни (37-, 39-майдонлар) эгалласа, унда оптик-фазовий агнозия ривожланади. Бу син­дром ривожланганда бемор "чап-ўнг", "юқори-қуйи" каби фазовий муносабатларни фарқлай олмайди. Масалан, беморнинг рўпарасида туриб "Менинг чап қўлимни кўрсатинг", десангиз, у Сизнинг ўнг қўлингизни кўрсатади. Шу­нингдек, бемор кўчага чиққанда чап ва ўнг томонда жойлашган объектларни адаштириб юборади. Баъзида оптик-фазовий агнозия "фазонинг бир томонини инкор қилиш" синдроми билан намоён бўлади. Объект катта-кичиклиги қандай бўлишидан қатъи назар, бемор унинг ярмини кўради, холос, иккинчи ярмини эса "кўрмайди", яъни инкор қилади. Объектнинг бир томонини инкор қилиш синдроми ўнг ярим шарнинг париетал соҳаси ўсмасида кўп кузатилганлиги боис, бемор объектнинг чап томони борлигини инкор қилади.

 

13.25-расм. Тепа бўлаги астроцитомаси. Киста ҳосил қилган.

 

Чакка бўлаги ўсмалари. Чакка бўлаги ўсмаларида эпилептик хуруж­лар жуда кўп учрайди. Улар "Чакка эпилепсияси" деб ҳам аталади. Эпилеп­тик хуружларнинг кўп кузатилиши бўйича чакка бўлаги ўсмалари марказий пушталар ўсмаларидан сўнг 2-ўринда туради. Чакка бўлаги ўсмасида кузатиладиган эпилептик хуружлар учун эшитув, ҳидлов ва таъм билиш галлюцинациялари хос. Бу галлюцинациялар, кўпинча, эпилептик хуружлар хабарчиси, яъни аура сифатида намоён бўлади. Баъзида эса галлюцинациялар эпилептик хуружларсиз алоҳида учрайди. Агарда ўсма чакка бўлагининг ички қисмидан ўтувчи Грациоле тутамига тарқалса, кўрув галлюцинацияси ҳам кузатилади.

Доминант ярим шарнинг чакка бўлаги ўсмасида юқорида кўрсатилган симптомлардан ташқари сенсор (22-майдон) ва амнестик афазиялар (37-майдон) вужудга келади. Чакка бўлагининг чуқурроқ қисмида жойлашган ўсмада Грациоле тутамининг вентрал толалари зарарланади. Бунда юқори ква­дрант гемианопсия ривожланади ва ўсма катталашган сайин у тўла гемианопсияга ўтади. Бу бузилишларни фақат окулист аниқлай олади.

 

13.26-расм. Бош миянинг ўнг чакка бўлагида жойлашган метастатик карцинома (йўғон ичакдан метастаз берган).

13.27-расм. Бош миянинг чакка бўлагида жойлашган кавернома.

 

Чакка бўлагининг орқа қисми (21-майдон, вестибуляр анализатор) ўсмасида вестибуляр бузилишлар кўп кузатилади. Улар бош айланиш хуружлари, мувозанат бузилиши ва турли галлюцинациялар билан намоён бўлади. Хуружсимон кечувчи ушбу вестибуляр бузилишлар чакка, тепа ва энса бўлаклари чегарасида жойлашган ўсмаларда кўп учрайди.

Чакка бўлагининг медио-базал қисмида жойлашган ўсмада Корсаков типидаги амнезия кузатилади, яъни беморда эслаб қолиш қобилияти бузилади. Бемор ҳеч нарса ва ҳеч қандай воқеани эслаб қола олмайди. Бу ҳолат бирламчи хотира жараёнида асосий аҳамиятга молик бўлган тузилма бўлмиш гиппокамп ўсмасида учрайди. Гиппокамп ўсмасида ҳидлов агнозияси ҳам кузатилади, яъни бемор ўзига аввал таниш бўлган ҳидларни (гул ёки лимон ҳиди) айтиб бера олмайди. Ҳидлов агнозияси бемор кўзини юмган ҳолатда текширилади. Масалан, беморга атир ҳидлатилади ва ундан "Бу ниманинг ҳиди?" деб сўралади. У ҳидни сезганини айтади, аммо ниманинг ҳиди эканлигини билмайди. Каттароқ ҳажмга етган ва ичкарига қараб ўсган чакка бўлаги ўсмасида гемипарез ҳам ривожланади. Унинг пайдо бўлиши ўсманинг ички капсулагача ўсганлиги билан боғлиқ.

Юқорида келтирилган аксарият симптомлар (масалан, афазия, агнозия ва амнестик синдромлар) ўнг томондаги чакка бўлаги ўсмаларида кузатилмайди ёки жуда суст ривожланган бўлади. Шунинг учун ҳам субдоминант ярим шарнинг чакка бўлагида жойлашган ўсма катта ҳажмга етмагунча аниқланмай қолади. Дастлабки эпилептик хуружлар ёки кечроқ пайдо бўлган ўчоқли неврологик симптомлар беморни жиддийроқ текширишни талаб қилади. Ҳар қандай гумонли ҳолатларда зудлик билан КТ/МРТ текширувларини ўтказиш зарур.

Бош мия катта ярим шарларининг бошқа соҳалари ўсмаларига қараганда чакка бўлаги ўсмасида дислокацион синдром тез ривожланади. Дислокацион синдром, одатда, катта ҳажмга етган чакка бўлаги ўсмасида вужудга келади ва тўрт тепалик синдроми (нигоҳнинг вертикал фалажи, нистагм, қорачиқ фотореакцияси бузилиши), III нерв зарарланиш белгилари (птоз, ғилайлик, диплопия, мидриаз) билан намоён бўлади. Бу симптомлар дислокацион синдромнинг дастлабки белгиларидир. Кейинчалик алтернирлашган Вебер синдроми, кўрув нерви тракти зарарланиши, пўстлоғости ядролари ва гипертензион синдром каби бошқа белгилар ҳам қўшилади.

Энса бўлаги ўсмалари. Энса бўлаги ўсмалари неврологик симптомлар энг кам учрайдиган ўсмалардан ҳисобланади. Бу соҳада ўсмалар жуда кам учрайди ва узоқ вақт кўрув агнозияси, квадрант гемианопсия, скотома, метаморфопсия, алексия ва кўрув галлюцинацияси (кўпинча, фотопсия) билан намоён бўлади. Бу бузилишларни махсус нейропсихологик ва офталмологик текширувларсиз аниқлаб бўлмайди. Эпилептик хуружлар жуда кам учрайди ва кўрув ауралари билан намоён бўлади.

Ўсма бурчак пуштаси томон қараб ўса бошласа оптик-фазовий агнозия ривожланади. Оптик-фазовий агнозия энса бўлагининг иккала томонини эгаллаган ўсмада ҳам, қадоқсимон тананинг орқа қисмида жойлашган ўсмада ҳам кўп учрайди. Энса бўлагининг пастки қисмидаги ўсма мияча ва мия устунини босиб қўяди ва бу тузилмалар ўрнидан силжийди, яъни дислокацион синдром шаклланади. Бунинг натижасида ликвор йўллари бекилиб ИКГ ривожланади. Энса соҳаси ўсмасида ИКГ эрта шакллана­ди ва кўрув нерви диски тез димланади. Ўсма клиникасининг бу тарзда намоён бўлиши баъзида субтенториал ўсмалар, яъни мияча ўсмалари клиникасига ўхшаб кетади. Лекин мияча ўсмасида гемианопсия ва кўрув агнозияси кузатилмайди. Бундай пайтда МРТ текширувисиз ўсма локализациясини тўғри аниқлаш анча мушкул.

Экстрапирамидал соҳа ўсмалари. Бу соҳа ўсмалари нисбатан кам учрайди. Бош миянинг оқ моддасида ўсувчи бу ўсмалар (асосан, глиомалар) экстрапирамидал тузилмаларни зарарлаб стриопаллидар синдромни юзага келтиради.

Паллидар ядролар зарарланса – паркинсонизм, стриар ядролар зарарланса – гиперкинетик синдром ривожланади. Паркинсонизм синдроми гипомимия, брадикинезия, олигокинезия, мускуллар тонусининг пластик тарзда ошиши, бош ва қўлларда тремор каби симптомлар билан намоён бўлади. Гиперкинетик синдром эса хорея, атетоз, миоклония, баъзида гемибаллизм ва гемитремор каби симптомлар билан кечади. Табиийки, бу симптомлар кучайиб борувчи хусусиятга эга. Бундай пайтда паркинсонизм ёки гиперкинезларни бартараф этишга оид дорилар ёрдам бермайди. Клиник ташхис қўйишда симптомларнинг бир томонлама пайдо бўлиши, яъни гемипаркинсонизм ёки гемигиперкинезлар типида юзага келишига эътибор қаратиш лозим.

 

13.28-расм. Экстрапирамидал тузилмаларни қамраб олган диффуз астроцитома. Атроф тўқималар глиоматози.

 

Экстрапирамидал соҳа ўсмаларида капсуляр гемисиндром ҳам ривожланади. Бу синдром гемипарез, гемигипестезия ва гемианопсия (ёки гемиатаксия) билан намоён бўлади. Ўсма пешона бўлаги томон ўса бошласа - пешона зарар­ланиши учун хос бўлган, чакка бўлаги томон ўсса – чакка бўлаги зарарланиши учун хос симптомлар вужудга келади. Айниқса, мултиформ спонгиобластомалар инфилтратив тарзда тез ўсади, мия шиши, бўкиши ва перифокал шиш тез ривожланади. ИКГ ва дислокацион синдром ҳам тез шаклланади. Баъзида бехосдан қўшилган респиратор инфекциялар сабабли тана ҳарорати кескин кўтарилади, ўткир тарзда психик бузилишлар пайдо бўлади ва касаллик клиникаси худди пўстлоғости менингоэнцефалитига ўхшаб кечади. Бундай пайтда ўтказилган МРТ текшируви ташхисни тўла аниқлаш имконини беради.

 

13.29-расм. Экстрапирамидал ядроларни суриб ўсаётган лимфома.

13.30-расм. Базал ганглиялардан ўсган лимфома.

 

Таламус ўсмалари. Таламусдан алоҳида ўсувчи ўсмалар жуда кам учрайди. Таламус ўсмаси гемиалгия, гемигипестезия, гиперпатия, гемиатаксия, гемианопсия ва "таламик қўл" шаклланиши билан намоён бўлади. Бу симп­томлар мажмуаси Дежерин-Русси синдроми деб аталади. Тананинг бир то­монида кузатиладиган таламик оғриқлар жуда кучли бўлади. Аммо оғриқлар таламус зарарланиши учун патогномоник симптом эмас. Баъзида таламус ўсмаси оғриқсиз намоён бўлади, ҳатто гиперпатия кузатилмаслиги ҳам мумкин. Таламик оғриқлар, асосан, ўткир геморрагия ва яллиғланиш касалликларида кўп учрайди.

 

13.31-расм. Таламусдан ўсган астроцитома.

 

Таламус ядролари стриопаллидар система билан жуда кўп йўллар орқали боғланганлиги учун таламус ўсмасида хореик ва атетоид гиперкинезлар, гипомимия ҳам ривожланади. Таламус психоэмоционал реакцияларни таъминлашда ҳам бевосита иштирок этади. Чунки таламус жуда кўп пўстлоқ марказлари ва лимбикоретикуляр сис­тема билан мустаҳкам алоқаларга эга. Шу боис таламус ўсмасида психоэмоционал бузилишлар кўп учрайди. Таламус хотира жараёнида ҳам муҳим аҳамиятга эга бўлганлиги учун ушбу соҳа ўсмаларида хотира бузилишлари кўп кузатилади.

Таламусдан кўрув функцияси билан боғлиқ афферент йўллар ўтганлиги боис у зарарланганида кўрув галлюцинацияси ва оптик-фазовий агнозиялар вужудга келади. Таламус ўсмасида гемиатаксия баъзан шу қадар яққол намоён бўладики, у ҳатто мияча ўсмасида кузатиладиган атаксияга ўхшаб кетади. Бундай атаксияга псевдоцеребелляр атаксия дейилади. Бу типдаги атаксиянинг пайдо бўлиши миячани таламус билан боғлайдиган эфферент ва ички капсуланинг орқа сонидан ўтувчи бульбо-таламо-кортикал йўллар зарарланиши билан боғлиқ. Ички капсуланинг орқа сони таламусга чегарадош жойлашган. Агарда таламус ўсмаси ички капсулага қараб ўсса, унинг орқа сонидан ўтувчи пирамидал йўллар зарарланиши ҳисобига гемипарез ривожланади.

Қадоқсимон тана ўсмалари. Қадоқсимон тана – бош миянинг чап ва ўнг ярим шарларини бир-бири билан боғлаб турувчи комиссурал йўллардан иборат тузилма. Унинг олдинги қисми иккала пешона бўлагини, ўрта қисми тепа, орқа қисми чакка ва энса бўлакларини бири-бири би­лан боғлайди. Қадоқсимон тананинг олдинги қисми ўсмасида "пешона психикаси"ни эслатувчи психомотор бузилишлар кузатилади. Қадоқсимон тананинг орқа қисмидан ўсувчи ўсмада оптик-фазовий агнозия ривожланади.

 

13.32-расм. Falx cerebri дан ўсган солитар фиброма. Қадоқсимон танани тепадан босиб қўйган.

 

Мия қоринчалари ўсмалари. Ушбу соҳа ўсмаларида ИКГ тез ривожланганлиги учун дастлаб миянинг умумий симптомлари пайдо бўлади. Бу симптомлар, асосан, кучли ва зўрайиб борувчи бош оғриқлар, церебрал қусиш, бош айланиши, кўришнинг пасайиши билан намоён бўлади.

Уларнинг ичида узоқ давом этувчи бош оғриқлар асосий ўрин касб этади. Айниқса, бош оғриқларнинг гоҳида хуружсимон бўлиб зўрайиб кетиши ва қайт қилишлар билан намоён бўлиши вентрикуляр ўсмалар учун жуда хос. Шунингдек, кўрув нерви диски димланиши ҳам эрта ривожланади. Кейинчалик умумий интоксикация ҳисобига руҳий бузилишлар вужудга келади.

Мия қоринчаларининг бирламчи ва иккиламчи ўсмалари фарқланади. Бирламчи ўсмалар қоринчаларнинг хориоидал чигалларида ёки эпендимал қаватда ўсади, иккиламчи ўсмалар аввал мия паренхимасида пайдо бўлиб, кейинчалик мия қоринчалари ичига ўсиб киради. Булар, асосан, мултиформ глиобластомалардир.

 

13.33-расм. Субэпендимал соҳанинг йирик ҳужайрали астроцитомаси (сагитал кесимда).

13.34-расм. Субэпендимал соҳанинг йирик ҳужайрали астроцитомаси (фронтал кесимда).

 

Бирламчи ўсмалар узоқ вақт клиник симптомларсиз кечади ва жуда катта ҳажмга етади. Ўчоқли неврологик симптомлар бўлмаслиги ёки касаллик фақат бош оғриқ билан намоён бўлиши сабабли вентрикуляр ўсмалар узоқ вақт аниқланмай қолади. Бундай беморлар бош оғриқларни босиш учун, одатда, аналгетиклар ичиб юришади. Баъзи беморлар бош оғриқлар кучайиб қусиш ва кўриш пасайиши қўшилгандан сўнг врачга мурожаат қилишади. Умуман олганда, барча субъектив неврологик симптомлар ичида энг кўп учрайдигани ҳам бош оғриқ, врачга энг кам мурожаат қилувчилар ҳам бош оғриқдан азият чекувчи беморлардир. Чунки сурункали бош оғриқдан азият чекувчи беморлар буни одатий ҳол ёки чарчаш аломати деб врачга мурожат қилишмайди. Шу боис ўсма билан боғлиқ бош оғриқлар сабаби кеч аниқланади. Кўриш фаолияти пасая бошлаган бемор, албатта, окулистга мурожат қилади. Кўрув нерви диски димланишини аниқлаган окулист беморни невропатолог кўригига юборади.

Ликвор, асосан, ён қоринчаларнинг хориоидал чигалларида ишлаб чиқарилади. Соғлом одамда бир кунда 400 мл дан ортиқ ликвор ишлаб чиқарилади ва параллел тарзда реабсорбция бўлиб туради. Бу тўқималардан ўсувчи ўсмалар хориоидал чигалларни қўзғайди ва ликвор гиперсекрециясини юзага келтиради. Бунинг натижасида ИКГ тез ривожланади. Агарда ўсма ён қоринчани III қоринча билан боғловчи Монро тешиги ёнида ўсса, окклюзион гидроцефалия тез ривожланади. Ликвор гиперсекрецияси ва унинг қайта сўрилиши бузилганлиги сабабли ён қоринча ўсмаларида гипертензион-гидроцефал синдром тез ривожланади. Мия қоринчалари, айниқса, ён қоринчалар жуда кенгайиб кетади.

III қоринча ўсмалари. Бу соҳа ўсмаларида ҳам гипертензион-гидроцефал синдром, яъни окклюзион гидроцефалия эрта ривожланади. Бунинг асосий сабаби III қоринчанинг тепа-олдинги қисмида жойлашган ўсмада Монро тешиги, пастки-орқа қисмида жойлашган ўсмада Силвий сув йўлига ки­риш қисмининг бекилиб қолишидир. Бироқ ён қоринча ўсмаларидан фарқли ўлароқ, III қоринча ўсмаларида ўчоқли неврологик симптомлар эрта пайдо бўлади. Шунингдек, III қоринчанинг тубида жойлашган вегетатив марказлар қўзғалиши ёки зарарланиши ҳисобига пароксизмал диэнцефал синдромлар ҳам пайдо бўлади.

 

13.35-расм. Хориоидал чигаллардан ўсган папиллома.

13.36-расм. Силвий сув йўли соҳасида ўсган анапластик эпендимома.

 

Таламуснинг пастки қисмида жойлашган ўсмаларда гипоталамус зарарланиши ҳисобига организмда моддалар алмашинуви кескин бузилади. Гипоталамик соҳа зарарланиши барча вегетатив функцияларнинг чуқур бузилишлари билан кечади. Улар диэнцефал эпилептик хуружлар, патологик уйқучанлик, кардиоваскуляр, терморегуляция ва моддалар алмашинуви бузилишлари билан намоён бўлади.

Турк эгари соҳаси ўсмалари. Турк эгари соҳаси ўсмалари ичида энг кўп учрайдигани – гипофиз аденомаси ва краниофарингиомалар.

 

13.37-расм. Гипофиз макроаденомаси.

13.38-расм. Турк эгари соҳасидан пешона бўлаги томон ўсаётган краниофарингиома.

 

Гипофиз аденомасининг асосий белгилари – битемпорал гемианопсия, кўрув нерви атрофияси ва турк эгари катталашуви. Ушбу симптомларни аниқлаган ҳар бир врач "Беморда гипофизўсмаси йўқмикан?" деган фикрга келади. Маълумки, гипофиз ўта муҳим нейроэндокрин аъзо ҳисобланади. Гипофиз гормонлари организмда кечадиган барча метаболик жараёнларда бевосита иштирок этади. Гипофиз ўсмалари унда ишлаб чиқариладиган гормонлар гиперсекрециясига сабабчи бўлади. Соматотроп гормон (СТГ) ортиқча ишлаб чиқарилса, акромегалия ривожланади. Акромегалияда беморнинг юзи, айниқса, бурни, пастки жағи, қўл панжалари катталашиб кетади. Адрено-кортикотроп гормон (АКТГ) гиперсекрецияси натижасида Кушинг синдроми ривожланади. Кушинг синдроми учун бесўнақай семириш, артериал ги­пертония, гипокалциемия, остеопороз, жинсий заифлик каби белгилар хос. Пролактин гиперсекрецияси аёлларда лакторея ва аменореяга олиб келса, эркакларда гинекомастия ва эректил дисфункцияни келтириб чиқаради. Қайси гормон гиперсекрецияси рўй бериши ўсма гипофизнинг қайси қисмида ўсга­нига кўп жиҳатдан боғлиқ. Демак, гипофиз ўсмасида барча гормонлар миқдори бир хил тарзда ошавермайди. Бу соҳа ўсмаларида бош оғриғи, ИКГ ва кўрув нерви диски димланиши кам учрайди ёки кузатилмайди.

Гипофиз аденомасини оператив йўл билан олиб ташлаш осон. Бу мақсадда, асосан, транссфеноидал усул қўлланилади. Шунингдек, нур ва дори билан даволаш усуллари ҳам ўтказилади.

Краниофарингиома ҳам турк эгари соҳаси ўсмалари сирасига киради. Бу ўсма туғма бўлиб, гипофизар соҳа эпителиал ҳужайраларининг эмбрионал қолдиқларидан ўсади. Краниофарингиома турк эгарига нисбатан 2 хил тарз­да жойлашади: экстрацелляр, яъни турк эгаридан ташқарида ва интрацелляр, яъни турк эгари ичида. Краниофарингиома, асосан, болалик ва ўсмирлик даврида учрайдиган ўсмадир. Бу ўсмалар жуда секин ўсади ва кўпинча, кистага айланади. Кистага калцинатлар ҳам тўпланади.

 

13.39-расм. Турк эгари соҳасида ўсган краниофарингиома (сагитал кесимда).

13.40-расм. Турк эгари соҳасида ўсган краниофарингиома (фронтал кесимда).

 

Касаллик клиникаси, асосан, битемпорал гемианопсия, кўришнинг пасайиши, адипозогенитал дистрофия ва бошқа гормонал бузилишлар, яъни гипотиреоз, қандсиз диабет, гипокортицизм, гипогонадизм, нанизм билан намоён бўлади. Ўсма секин ўсганлиги боис, бу симптомлар аста-секин шаклланади.

 

СУБТЕНТОРИАЛ ЎСМАЛАР

Мияча чодиридан (tentorium cerebelli) пастда жойлашган ўсмаларга субтенториал ўсмалар деб айтилади. Бу ўсмалар болаларда кўп учрайди ва бош мия ўсмаларининг деярли 70 % ини ташкил қилади. Катталарда эса бу кўрсаткич 30 % га тенг.

Субтенториал ўсмалар:

  • мияча ўсмалари;
  • шу соҳа менингиомалари;
  • IV қоринча ўсмалари;
  • Варолий кўприги ўсмалари;
  • узунчоқ мия ўсмалари;
  • VIII нерв невриномаси;
  • бошқа ўсмалар.

Мияча ўсмалари. Мияча ўсмалари учун хос бўлган асосий симптомлар – булар миячанинг зўрайиб борувчи симптомлари, яъни атаксия, адиодохокинез, дисметрия, мускуллар гипотонияси. Буларнинг ичида атаксия яққол ифодаланган симптом бўлиб, у жуда катта диагностик аҳамиятга эга. Миячанинг секин ўсувчи ўсмасида бемор узоқ вақт маст одамга ўхшаб гандираклаб юради. Ўсма миячанинг чап ярим шарида жойлашса, бемор чап томонга чайқалиб йиқилади, дисметрия ва мускуллар гипотонияси чап томонда аниқланади, ўсма миячанинг ўнг ярим шарида жойлашса, ушбу симптомлар ўнг томонда пайдо бўлади. Мияча симптомларининг бир томонлама намоён бўлиши мияча ярим шарлари ўсмаси учун хосдир. Мияча чувалчанги ўсмасида статик атаксия кузатилади ва неврологик симптомлар икки томонлама намоён бўлади. Аммо улар бир томонда кучлироқ ифодаланган бўлиши мумкин.

 

13.41-расм. Мияча ярим шарида жойлашган астроцитома. Киста ҳосил бўлаяпти.

13.42-расм. Нейроэндокрин карциноманинг миячага берган метастази.

 

Субтенториал менингиомалар клиникаси мияча паренхимасидан ўсувчи ўсмалар клиникасидан фарқ қилади. Мияча паренхимасидан ўсувчи ўсмада дастлаб мияча симптомлари вужудга келади, гипертензион синдром эса кейинроқ ривожланади. Субтенториал менингиомаларда дастлаб энса-бўйин соҳасида локал оғриқлар ва ИКГ белгилари пайдо бўлади, кейинчалик эса мияча атаксияси ривожланади.

Мияча ўсмалари ва субтенториал менингиомалар катталашган сайин мия устуни босилиб боради ва ўрнидан силжийди, ликвор йўллари бекилиб, окклюзион гидроцефалия ривожланади. Агарда мияча катта энса тешиги томон силжиса, узунчоқ миянинг пастки қисми босилиб қолади, оғир бульбар син­дром ривожланади ва беморнинг нафас олиши кескин бузилади.

IV қоринча ўсмалари. Бу соҳа ўсмалари энг хавфли ўсмалар сирасига киради. Чунки IV қоринча тубида ҳаётий муҳим марказлар жойлашган. Бу соҳа ўсмаларида Люшко ва Мажанди тешиклари бекилиши ҳисобига гипертензион-гидроцефал синдром (окклюзион гидроцефалия) тез ривожланади.

Мия устунидаги қусиш марказлари қўзғалиши сабабли кетма-кет қусишлар кузатилади. Бемор бошини қайси томонга ҳаракат қилдирса ҳам қусиш рўй бераверади. Қусиш IV қоринча ўсмалари учун хос бўлган Брунс синдромининг асосий белгиларидан биридир. IV қоринча ўсмаларида Брунс синдро­ми бошнинг вазияти ўзгарганда (кўпинча, бошни олдинга энгаштирса) ликвор йўлларининг IV қоринчадан чиқиш қисми ёпилиб қолиши сабабли тўсатдан пайдо бўлади. Брунс синдромининг асосий белгилари – тўсатдан пайдо бўлувчи кучли бош оғриғи, бош айланиши, қусиш, тахиаритмия ёки брадиаритмия, брадипноэ, юзда цианоз, терга ботиш ва қисқа вақт ҳушдан кетиш. Бемор бошини яна аввалги ҳолатга қайтарса, яъни орқага букса, лик­вор йўллари яна очилиб беморнинг аҳволи яхшиланади. Бу синамани текшираётганда бемор тўсатдан ўлиб қолиши ҳам мумкин. Бундай беморни бир жойдан иккинчи жойга кўчираётганда унинг боши тагига баланд бўлмаган битта ёстиқ қўйиб, горизонтал ҳолатда олиб ўтиш керак. Барча текширувлар зудлик билан ўтказилиши ва тиббий (нейрохирургик) ёрдам зудлик билан кўрсатилиши лозим.

Варолий кўприги ва узунчоқ мия ўсмалари. Мия устуни ўсмалари учун жуда хос бўлган симптомлар – булар алтернирлашган синдромлар, яъни ўчоқ томонда краниал нервларнинг периферик фалажлиги, қарама-қарши томонда марказий типдаги гемипарез ва гемигипестезиялар. Варолий кўприги ўсмасида Мийяр-Гублер синдроми, узунчоқ мия ўсмасида Жексон синдроми каби алтернирлашган синдромлар ривожланади.

Мия устуни ўсмаларида кузатиладиган алтернирлашган синдромлар инсультдаги каби тўсатдан ривожланмайди ва яққол намоён бўлмайди. Ўсма краниал нервлар ядролари жойлашган жойда ўса бошласа, дастлаб уларнинг периферик фалажлиги вужудга келади, кейин қарама-қарши томонда марказий гемипарез ва гемигипестезиялар ривожланади. Аммо бу симптомларнинг қай тарзда намоён бўлиши ўсманинг қайси тарафга қараб ўсишига кўп жиҳатдан боғлиқ.

Мия устуни ўсмалари ҳаёт учун ўта хавфли бўлиб, уларни оператив йўл ёки бошқа усуллар билан даволаш ҳар доим ҳам кутилган натижани беравермайди.

Мияча-кўприк бурчаги ўсмалари. Бу соҳа (кўприкнинг ён цистернаси) ўсмалари деярли 90 % ҳолатларда VIII нерв невриномасидир.

VIII нерв невриномаси барча интракраниал жойлашган ўсмаларнинг 6-8 % ини ташкил қилади. VIII нерв невриномасининг дастлабки белгилари – булар бир қулоқда шовқин пайдо бўлиши ва эшитишнинг пасая бориши. Қулоқда шовқин гипоакузиядан олдинроқ бошланади. Эшитишнинг бир қулоқда пасайишини бемор ҳар доим ҳам сезавермайди, чунки эшитиш иккинчи қулоқ орқали таъминлаб турилади. Касалликнинг дастлабки пайтида бир қулоқда эшитиш пасайишини фақат аудиометрия ёрдамида аниқлаш мумкин. Бу босқич, одат­да, 2-4 йил давом этади, чунки VIII нерв невриномаси секин ўсади.

Ички эшитув йўлининг кенгайиши VIII нерв невриномаси учун хос бўлган рентгенологик белгидир. Бу патологик ҳолат чакка суяги пирамидаси Стенверс бўйича рентген қилинганда аниқланади. Аммо VIII нерв невриномасида ҳар доим ҳам ички эшитув йўли кенгаявермайди. VIII нервнинг вестибуляр қисми зарарланиши вестибуляр нистагм, бош айланиши ва вестибуляр атаксия билан намоён бўлади.

Маълумки, ички эшитув йўлидан VIII нерв билан биргаликда VII нерв ҳам ўтади. Шу боис VIII нерв невриномасида VII нерв кўп зарарланади. Ўсма катталашган сайин VII нервни боса бошлайди ва бир томонда мимик мускулларнинг периферик фалажлиги ри­вожланади. Қулоғида шовқин бўлаётган бемор врачга кўринмасдан юриши мумкин. Бироқ юзнинг қийшая бошлаши уни хавотирга солади ва тезда врачга мурожаат қилишга мажбур этади. Мабодо ўткир вирусли инфекциялар қўшилса, ўсма атрофидаги перифокал шиш кучайиб, юз нерви невропатияси ўткир ривожланади. Бу эса диагностик хатоларга олиб келиши мумкин. Яна шуни эсда тутиш лозимки, перифокал шиш сабабли юзага келган юз нерви невропатияси мимик мускулларнинг енгил фалажлиги билан намоён бўлиши ва даволаш муолажаларидан сўнг тезда тикланиши мумкин. Демак, юз нерви невропатиясида чуқур текширувлар (масалан, МРТ) ўтказиш талаб этилади.

 

13.44-расм. Эшитув нерви невриномаси.

 

Ўсма катталашган сайин у ички эшитув йўлидан чиқиб, кўприкнинг ён цистернасини (мияча-кўприк бурчагини) эгаллай бошлайди ва бу ерда жойлашган краниал нервларни босади. VIII, VII ва V нервларнинг перифе­рик фалажлиги ва мияча симптомлари пайдо бўлиши мияча-кўприк бурчаги синдроми деб аталади. Бу бўшлиқда ўсма жуда катта ҳажмга етади. VIII нерв зарарланиши – эшитиш пасайиши, VII нерв зарарланиши – ми­мик мускулларнинг периферик фалажлиги, V нерв зарарланиши – юзнинг гомолатерал қисмида гипестезиялар пайдо бўлишига олиб келади. Ўсма се­кин ўсганлиги туфайли уч шохли нервга қўзғатувчи таъсир кўрсатмайди ва шу боис, тригеминал оғриқлар ҳар доим кузатилавермайди. Бироқ корнеал рефлекслар бир томонда яққол пасайган бўлади. Юзда тригеминал оғриқларсиз корнеал рефлексларнинг йўқолиши V нерв тармоқлари зарарланиши билан боғлиқ. Бундай ҳолат VIII нервнинг катта невриномасида кузатилади. Ўсма катталашган сайин дислокацион синдром шаклланиб ИКГ ривожлана боради.

Ташхис ва қиёсий ташхис. Бош мия ўсмасига гумон қилинган тақдирда ёки қиёсий ташхис ўтказиш зарурати пайдо бўлса ташхис қўйиш алгоритмига амал қилиш зарур.

        Ташхис қўйиш алгоритми

  • Зўрайиб борувчи ва сурункали кечувчи субъектив симптомлар (бош оғриғи, бош айланиши, қусиш, кўриш пасайиши, юрганда чайқалиб кетиш, руҳий бузилишлар).
  • Зўрайиб борувчи ўчоқли неврологик ва нейропсихологик симптомлар (марказий фалажликлар, сезги бузилишлари, эпилептик хуружлар, паркинсонизм, гиперкинез, атаксия, афазия, апраксия ва агнозиялар).
  • Зўрайиб борувчи интракраниал гипертензия ёки окклюзион гидроцефалия белгилари, дислокацион синдром пайдо бўлиши.
  • Нейроэндокрин бузилишлар (айниқса, турк эгари соҳалари ўсмасида).
  • Офталмологик симптомлар (кўрув нерви атрофияси ва диск димланиши, амблиопия ёки амавроз, Фостер-Кеннеди синдроми).
  • Люмбал пункцияда ликворнинг катта босим билан чиқиши, оқсил-ҳужайра диссоциацияси.
  • Краниограммада калла суяги шакли ўзгариши (айниқса, болаларда), турк эгари деструкцияси (айниқса, гипофиз ўсмаларида) ва интракраниал гипертензияга хос бошқа ренгенологик ўзгаришлар.
  • КТ, МРТ, ПЭТ, МРА каби текширувлар.

      Бу текширувлар ёрдамида ўсма жойлашган жой, атрофдаги тўқималар ҳолати, унинг қайси тўқимадан ўсаётганлиги, баъзида гистологик тузилиши, гидроди­намика ва ликвородинамикага таъсири каби муҳим маълумотларни олиш мумкин.

Ташхис қўйишда нейровизуализация усуллари имконияти, албатта жуда юқори. Бироқ, шундай нейродегенерати касалликлар борки, улар МРТ текширувларида ҳам ўсмаларни эслатади (пастдаги расмларга қаранг).

 

КТ ва МРТ да ўсмани эслатувчи турли патологик ҳолатлар ва касалликлар

 

13.45-расм. Марказий понтин миелиноз.

13.46-расм. ОИТС билан касалланган бемордаги туберкулемалар. Киста ҳосил қилган астроцитомаларга ўхшайди.

13.47-расм. Псевдотуморал некроз. Гамма пичоқ билан каверномани бартараф этгандан сўнг юзага келган некротик ўчоқ.

13.48-расм. Тарқоқ склероз. Кўприк, мияча ва ички капсулани эгаллаган склеротик чандиқлар. Агрессив тарзда ўсаётган астроцитомага ўхшайди.

13.49-расм. Тарқоқ склероз. Глиал тўқима ўсмаларига ўхшаб намоён бўляпти.

13.50-расм. Ўткир тарқоқ энцефаломиелит. Киста ҳосил қилувчи ўсмаларга ўхшайди.

13.51-расм. Ўсмага ўхшаб намоён бўлаётган кортикал дисплазия.

13.52-расм. Ўсмага ўхшаб намоён бўлаётган кортикал дисплазия.

 

Даволаш усуллари. Бош мия ўсмаларида беморларни даволашнинг бир қанча усуллари мавжуд.

Хирургик усул операция йўли билан ўсмани олиб ташлаш. Кенг тарқалган ушбу усул, айниқса, хавфсиз ўсмаларни олиб ташлашда ўта самаралидир.

Нур билан даволаш нур билан таъсир ўтказиб, ўсманинг ўсишини тўхтатиш усули. Операция йўли билан даволашга монелик қилувчи ҳолатларда нур билан даволаш танланади. Аксарият хавфли ўсмаларда операция ва нур билан даволаш усуллари биргаликда қўлланилади. Аввал операция йўли билан ўсма олиб ташланади ва кейин нур билан даволаш ўтказилади. Қўшимча равишда нур билан даволашни қўллаш ўсма қайталаниши ва бошқа аъзоларга метастаз беришининг олдини олади.

Кимётерапия усули кимёвий воситаларни қўллаб даволаш усули. Бу усул бошқа усуллари билан биргаликда ҳам олиб борилади.

Симптоматик даволаш, асосан, ўсма атрофидаги перифокал шиш ва гипертензион-гидроцефал синдромни камайтириш учун қўлланилади. Бу мақсадда кортикостероидлар кенг қўлланилади. Масалан, дексаметазон 8-12 мг дан кунига 3 маҳал қилинади. Дексаметазон қисқа муддат (7-10 кун) қўлланилади. Агар кимётерапия ўтказиш зарурати туғилиб қолса, дексаметазон бериш тўхтатилади. Шунингдек, гиперосмоляр дорилар, яъни 1 кг тана вазнига 1-1,5 г маннитол, кунига 40­80 мг лазикс ҳам берилади. Бош оғриқларни камайтириш учун аналге-тиклар, баъзида наркотик аналгетиклар, эпилептик хуружлар олдини олиш ёки уларни бартараф этиш учун антиконвулсантлар (карбамазепин) тавсия этилади.

 

БОШ МИЯНИНГ МЕТАСТАТИК ЎСМАЛАРИ

 

Бош миянинг метастатик ўсмалари, одатда, ўсма ҳужайраларининг бошқа аъзолардан артериал қон томирлар орқали бош мияга етиб келиши сабабли ривожланади. Шу боис бош миянинг метастатик ўсмалари васкуляризация кучли бўлган соҳалар, яъни бош мия катта ярим шарларида кўп учрайди. Метастатик ўсмалар жуда кўп ҳолларда супратенториал жойлашади. Бош миянинг метастатик ўсмалари, кўпинча, ўпка раки сабабли ривожланади. Кам ҳолларда кўкрак бези раки, меланома, бўйрак ва тўғри ичак раклари бош мияга метастаз беради.

Калла суягида жойлашган метастатик ўсмалар жуда кам ҳолларда мия тўқимасига ўсиб киради. Чунки бунга бош миянинг қаттиқ пардаси тўсқинлик қилади. Dura mater калла суягида жойлашган ўта хавфли ўсмаларнинг бош мия томон инфилтратив йўл билан ўсишига тўсқинлик қилади. Агарда кал­ла суягининг метастатик ўсмаси бош мия тўқимасига ўта олса ёки краниал нервларни зарарласа, неврологик симптомлар вужудга келади. Шунингдек, бу ўсмалар қаттиқ парда синуси окклюзиясига сабабчи бўлиб, оғир ҳолатни юзага келтириши мумкин.

Метастатик ўсмалар клиникаси, кўпинча, инсультга ўхшаб бошланади. Локал неврологик симптомларнинг инсультсимон тарзда ўткир пайдо бўлиши, кўп ҳолларда, ўсмага қон қуйилиш билан боғлиқ. Чунки ўсманинг томирлари мўрт бўлади. Ўсмага қон қуйилиши, асосан, АҚБ кўтарилганда рўй беради. Бундай пайтларда беморга "Мия инсульти" ташхиси қўйилади. Агарда чуқур текширувлар ўтказилмаса, ўсма касаллиги эътибордан четда қолади.

Метастатик ўсмалар бош миянинг турли соҳаларида пайдо бўлиши мумкин. Уларнинг баъзилари ўчоқли неврологик симптомлар билан намоён бўлса, бошқа бирлари неврологик симптомларсиз кечади. Метастатик ўсмаларнинг клиник белгилари ўткир вирусли респиратор инфекциялардан сўнг ҳам вужудга келади ва неврологик симптомлар аста-секин зўрая боради. Бундай пайтларда касаллик менингоэнцефалитга ўхшаб кечади ва бу ҳолат ҳам диаг­ностик хатоларга сабабчи бўлади.

Метастатик ўсмаларнинг деярли барчасида кучли интоксикация ривожланади. Бунинг асосий сабаби – ўсманинг парчаланиб туриши ва ўсма тўқималаридаги дисметаболизм. Токсик энцефалопатия кучли бош оғриғи, қусиш, бош айланиши, уйқу бузилиши, руҳий бузилишлар, хотира пасайиши ва умумий ҳолсизлик каби белгилар билан намоён бўлади. Уларни вақтинча бўлса-да, дорилар билан коррекция қилиш мумкин. Даволаш муолажаларидан сўнг беморнинг аҳволида ижобий ўзгаришлар пайдо бўлади.

Баъзида бош миянинг метастатик ўсмалари токсик миелопатия билан намоён бўлади. Бундай пайтларда церебрал симптомлардан спинал симптомлар устунлик қилади. Бу ҳолат, кўпинча, мия қоринчалари ва субарахноидал цистерналарда жойлашган ўсмаларда кузатилади.

Метастаз кўп ҳолларда бош мия паренхимасида ривожланганлиги боис, ИКГ ва кўрув нерви диски димланиши кам учрайди ёки улар пайдо бўлгунга қадар ташхис аниқланади. Бош миянинг метастатик ўсмасида перифокал шиш яққол ифодаланган бўлади. Аксарият ҳолларда, даволаш муолажаларидан сўнг локал симптомлар йўқолади. Бу эса перифокал шиш йўқолиши билан боғлиқ.

Бош миянинг метастатик ўсмаларида интракраниал геморрагия, церебрал ишемия, мия веналари тромбози, мия томирлари эмболияси каби патологик ҳолатлар ҳам кузатилади. Беморнинг умумий аҳволи жуда оғир бўлиб, у озиб кетади. Калла суягининг асосида жойлашган мия пардаларининг метастатик ўсмалари ясси ҳолда ўсади ва бир қанча краниал нервларни зарарлайди. Бунга Гарсен синдроми деб айтилади. Бу синдром, кўпинча, калла суяги асосида пайдо бўлган карцинома ва саркомаларда ривожланади. Бош миянинг метастатик ўсмаси аниқланган ҳолатларда бошқа аъзоларни (ўпка, кўкрак бези, ошқозон-ичак системаси ва ҳ.к.) ҳам чуқур текшириш зарур.

 

ОРҚА МИЯ ВА УМУРТҚА ПОҒОНАСИ ЎСМАЛАРИ

 

Орқа мия ва унинг атрофидаги тўқималардан ўсувчи ўсмаларга орқа мия ўсмалари деб айтилади. Булар бирламчи ўсмалар ҳисобланади. Эпи- ва субдурал бўшлиқларда жойлашиб, орқа мияни зарарлайдиган ўсмалар ҳам орқа миянинг бирламчи ўсмаларидир. Орқа миянинг бирламчи ўсмалари бош миянинг бирламчи ўсмаларига қараганда 5-6 баробар кам учрайди.

Орқа мия ўсмаларидан умуртқа поғонасида ўсувчи ўсмаларни фарқлаш лозим. Ўсма умуртқа поғонасида ўсиб, умуртқа каналига силжиб, орқа мия, унинг илдизчалари, пардалари ва қон томирларини босиб қўйса ёки ушбу тўқималарга метастаз берса, бундай ўсмага орқа миянинг иккиламчи ўсмаси деб айтилади. Буларга умуртқа канали соҳаси ёки унинг атрофида жойлашган туберкулома, гумма, лимфогранулема, холестеатома ва паразитар кисталарни мисол қилиб кўрсатиш мумкин. Шунингдек, организмнинг бошқа тўқималарида ўсиб, орқа мияга метастаз берган ўсмалар ҳам орқа миянинг иккиламчи ўсмалари сирасига киради.

Орқа мия ўсмалари таснифи

  1. Интрамедулляр ўсмалар
  • Астроцитома
  • Эпендимома
  • Глиобластома
  • Дермоид ва эпидермоид кисталар
  • Тератома, липома
  • Гемангиобластома
  • Метастатик ўсмалар
  1. Интрадурал экстрамедулляр ўсмалар
  • Менингиома
  • Нейрофиброма
  • Липома
  • Метастатик ўсмалар
  1. Эпидурал экстрамедулляр ўсмалар
  • Метастатик ўсмалар (ўпка, сут бези ва простата раклари)
  • Умуртқа поғонасининг бирламчи ўсмалари
  • Хлорома – лейкемик ҳужайраларнинг фокал инфильтрацияси
  • Ангиолипома.

Турлари. Орқа мияга нисбатан жойлашган жойига қараб, интрамедулляр ва экстрамедулляр ўсмалар фарқ қилинади:

  1. Интрамедулляр – орқа миянинг ўзидан ўсувчи ўсма;
  2. Экстрамедулляр – спинал илдизча, парда, қон томир ва эпидурал ёғ қатламидан ўсган ўсмалар.

Ўз навбатида экстрамедулляр ўсмалар ҳам 2 турга бўлинади:

  • субдурал – қаттиқ парда ичкарисида жойлашган;
  • эпидурал – қаттиқ парда ташқарисида жойлашган.

 Экстрамедулляр ўсмалар ичида энг кўп учрайдигани – булар менингиома (арахноидэндотелиома) ва невриномалар. Менингиомалар экстра­медулляр ўсмаларнинг деярли ярмини (50 %) ташкил қилади ва одатда, субдурал жойлашади. Менингиома­лар орқа мия пардаси ёки унинг томирларида ўсувчи ўсмалар бўлиб, қаттиқ пардага бириккан ҳолда ўсади. Невринома орқа мия илдизчаларининг шванн ҳужайраларидан ўсувчи ўсма бўлиб, барча экстрамедулляр ўсмаларнинг 40 % ини ташкил қилади. Невринома парчаланиб, унда киста ҳосил бўлиб туради.

 

13.53-расм. Орқа миянинг бўйин-кўкрак соҳасида интрамедулляр жойлашган астроцитома.

 

Орқа мия ўсмалари 80 % ҳолатларда экстрамедулляр, 20 % - интрамедулляр жойлашади. Демак, интрамедулляр ўсмалар кам учрайди. Интраме­дулляр ўсмалардан эпендимомалар кўп, глиомалар (астроцитомалар) эса кам учрайди. Шунингдек, кам учрайдиган ўсмалар сирасига гемангиома, саркома ва гранулемалар киради. Кек­са ёшда эса орқа мия раки метастази кўп учрайди. Глиомалар (эпендимо­ма, астроцитома, олигодендроглиома, мультиформ глиобластома, медулло­бластома) барча интрамедулляр ўсмаларнинг 80 % ини ташкил қилади. Бундай ўсмалар, кўпинча, орқа миянинг кулранг моддасида пайдо бўлади ва вертикал йўналишда ўсади. Ўсма ўсган жойда орқа мия воронкага ўхшаб кенгаяди.

 

13.54-расм. Орқа миянинг кўкрак сегментлари соҳасида жойлашган эпендимомалар.

 

Эпендимома марказий канал (canalis centralis) эпендимасида ўсади ва атрофдаги тўқималардан яққол ажралиб туради.

Орқа миянинг пастки қисмида ўсадиган эпендимома от думи илдизчалари орасида жойлашади ва кат­та ҳажмга етади. Бундай ўсмани операция йўли билан бутунлай олиб ташлаш мумкин. Бошқа интрамедул­ляр ўсмаларни (эпендимомадан ташқари) бутунлай олиб ташлаш имкони йўқ. Орқа миянинг кулранг моддасидан ўсувчи астроцитомалар кистага айланиш хусусиятига эга, оқ моддасидан ўсувчи фибрилляр астроцитомалар эса кистага айланмайди.

Орқа мия ўсмалари клиникаси. Клиник симптомлар шаклланииши ўсманинг қандай жойлашганлигига кўпроқ боғлиқ. Чунки экстрамедулляр ва интрамедулляр ўсмаларнинг клиникаси бир-биридан фарқ қилади.

Экстрамедулляр ўсмалар клиникаси. Экстрамедулляр ўсмалар орқа мияга нисбатан қуйидагича жойлашиши мумкин:

  • вентрал – орқа миянинг олд қисмида, яъни иккала олдинги спи­нал илдизчалар орасида;
  • вентролатерал – орқа миянинг ён томонида, яъни тишсимон боғлам билан олдинги илдизча орасида;
  • дорсолатерал – орқа миянинг орқа томонига яқин, яъни орқа спинал илдизча ва тишсимон боғлам орасида;
  • дорсал – орқа миянинг орқа қисмида, яъни иккала орқа спинал илдизчалар орасида.

Экстрамедулляр ўсмалар ичида дорсал ёки дорсолатерал жойлашган ўсмалар кўп учрайди. Экстрамедулляр ўсмалар клиникаси кетма-кет келувчи 3 босқичли синдромдан иборат:

  • илдизча синдроми – радикуляр оғриқлар билан намоён бўлади (1-босқич);
  • орқа мия кўндалангининг ярми зарарланиши – Броун-Секар синдроми ривожланиши билан намоён бўлади (2-босқич);
  • орқа мия кўндалангининг тўла зарарланиши – зарарланган жойдан пастда тўла фалажликлар ва сезги бузилишлари пайдо бўлади (3-босқич).

 Экстрамедулляр ўсмаларнинг дастлабки клиник белгиси – бу радику­ляр оғриқлар (1-босқич). Улар ирра­диация қилиш хусусиятига эга. Шу­нингдек, зарарланган соҳада илдизча (сегментар) типида сезги бузилишлари, пай, периостал ва тери рефлексларининг пасайиши ёки йўқолиши кузатилади. Ўсма катталашган сайин орқа миянинг эзилиш симптомлари пайдо бўла бошлайди. Кейинчалик бунга ўтказувчи типда сезги бузилиш­лари қўшилади, яъни қарама-қарши томонда юзаки, зарарланган томон­да чуқур сезги бузилади. Шу билан бирга ён устундан ўтувчи пирамидал йўллар зарарланиши ҳисобига ўчоқ томонда марказий фалажлик ривожланади. Симптомларнинг бу тарзда на­моён бўлиши Броун-Секар синдроми деб юритилади (2-босқич). Кейинчалик орқа мия кўндалангига тўла зарарланади, яъни зарарланган жойдан пастда тўла фалажлик ва сезги бузилишлари пайдо бўлади, тос аъзолари фунцияси бузилади (3-босқич).

 

13.55-расм. Орқа мияни эзиб қўйган экстрамедулляр ўсма.

 

Эслатма. Экстрамедулляр ўсма радикуляр оғриқлар билан бошланади.

 

Интрамедулляр ўсмалар клиникаси. Ушбу ўсмалар диссоциалашган типда сезги бузилишлари, атрофик фалажликлар ва кам ҳолларда вегетатив-трофик бузилишлар билан бошланади, радикуляр оғриқлар эса кузатилмайди. Интрамедулляр ўсма ён устун томон ўса бошласа, аввал медиал жойлашган калта ўтказувчи йўллар, кейинчалик латерал жойлашган узун йўллар зарарланади. Ўтказувчи типда сезги бузилишларининг бу тарзда намоён бўлиши, асосан, бўйин сегментларида жойлашган интрамедулляр ўсмаларда кузатилади. Тананинг пастки қисмидан сезги импульсларини олиб келувчи спиноталамик йўл ён устунда латерал жойлашган, тананинг юқори қисмидан келувчи йўллар эса ён устунда медиал жойлашган бўлади. Бунга Ауербах-Флатау қонуни (ён устундаги узун сезги йўлларининг эксцентрик жойлашиш қонуни) деб аталади. Шунинг учун ҳам юқори спинал сегментларда жойлашган интрамедулляр ўсмада ўтказувчи типда сезги бузилишлари аввал тананинг юқори қисмида пайдо бўлади ва ўсма катталашган сайин сезги бузилишлари тананинг пастки қисмига тушиб келади.

 

Эслатма. Интрамедулляр ўсма радикуляр оғриқларсиз бошланади.

 

Бўйин кенглиги сегментларидан ўсган интрамедулляр ўсмаларда мускуллар атрофияси ҳам яққол кўзга ташланади. Интрамедулляр ўсмалар учун Броун-Секар синдроми хос эмас, субарахноидал бўшлиқ тиқилиши ҳам жуда кеч ривожланади. Касалликнинг сўнгги босқичида орқа мия кўндаланги тўла эзилади ва бунинг натижасида зарарланган жойдан пастда ўтказувчи типда сезги бузилишлари, марказий фалажликлар, сийдик ва нажас тутилиши кузатилади.

Орқа мия ўсмалари клиникаси

Орқа мия ўсмаларининг клиникаси унинг локализациясига кўп жиҳатдан боғлиқ. Ўсма локализациясига қараб орқа миянинг қуйидаги ўсмалари фарқланади: 1) краниоспинал; 2) бўйин; 3) кўкрак; 4) бел-думғаза; 5) эпико-нус; 6) конус; 7) "от думи" ўсмалари.

Краниоспинал ўсмалар – устки қисми орқа краниал чуқурча ичида, пастки қисми умуртқа канали ичида жойлашган ўсмалар. Бундай ўсмалар орқа краниал чуқурча тузилмаларини (узунчоқ мия, мияча) ва орқа миянинг юқори қисмини эгаллаган бўлади.

Мия устуни, IV қоринча, мияча, бульбар нервлар, бўйин сегментларининг орқа мия илдизчалари ва пардасидан ўсувчи ўсмалар краниоспинал ўсмалар шаклини олади. Булар, асо­сан, бирламчи ўсмалар, яъни глио­ма, менингиома, эпендимома, невринома, хондромалар. Шунингдек, краниоспинал соҳада иккиламчи ўсмалар ҳам учрайди. Булар бошқа аъзолардан тарқалган метастатик ўсмалардир.

 

13.56-расм. IV қоринчада жойлашган эпендимома. Ликвор йўллари орқали орқа мияга ҳам тарқалган.

 

Краниоспинал ўсмалар клиника­си унинг ўса бошлаган жойи, қайси томонга қараб ўсиши, хавфли ёки хавфсизлиги ҳамда ликвор йўлларига кўрсатган таъсирига кўп жиҳатдан боғлиқ. Орқа краниал чуқурчадан ўсган ўсмалар катта энса тешиги орқали пастга қараб йўналади ва умуртқа канали ичига ўсиб кириб, орқа мия ва унинг илдизчаларини эзиб (босиб) қўяди. Орқа миянинг устки қисмидан ўсган ўсмалар ҳам катта энса тешиги орқали калла суяги ичи томон ўсади ва узунчоқ миянинг пастки қисмини зарарлайди.

Краниоспинал ўсмалар, асосан, бульбар синдром, мияча симптомлари ва мар­казий тетраплегия (тетрапарез) билан намоён бўлади. Агар ўсма орқа краниал чуқурчанинг пастки қисмида ўса бошласа, аввал бульбар ва мияча симптомлари вужудга келади, кейин эса марказий тетрапарез ривожлана бошлайди. Шунингдек, ўтказувчи типда сезги бузилишлари кузатилади. Узунчоқ мияда жойлашган ҳаётий муҳим марказлар зарарланиши ҳисобига юрак уриши ва нафас олиш фаолияти ҳам бузилади. Бундай пайтларда беморнинг аҳволи оғирлашиб қолади.

Орқа миядан бошланувчи краниоспинал ўсмаларнинг аксарияти экстрамедулляр ўсмалардир. Умуртқа каналининг юқори қисмида жойлашган экстрамедулляр ўсмалар дастлаб краниоцервикалгия, яъни бўйин-энса соҳасида радикуляр оғриқлар билан намоён бўлади. Чунки орқа миянинг С1- С3 сегментлари илдизчалари энса ва бўйин соҳаларини иннервация қилади. Бу радикуляр оғриқлар елка ва қўлларга иррадиация беради. Кейинчалик ўсма тўсиқ кам бўлган томон, яъни пастга ёки юқорига ўса бошлайди. Юқорига қараб ўсган ўсма узунчоқ миянинг пастки қисмидан чиқадиган бульбар нервларни ва узунчоқ миянинг ўзини зарарлайди. Бунинг натижасида бульбар синдром ривожланади. Ликвор йўллари окклюзияси ривожланса, гипертензион-гидроцефал синдром пайдо бўлади, Брунс синдроми шаклланади ва беморнинг аҳволи жуда оғирлашади. Бу пайтга келиб марказий тетраплегия, тетранестезия ривожланган ва тос аъзолари функцияси бузилган бўлади.

Юқори спинал сегментларда интрамедулляр жойлашган ўсмалар дастлаб сегментар типда диссоциялашган сезги бузилишлари билан намоён бўлади.

Диссоциялашган типда сезги бузилишлари юз (V нервнинг спинал ядроси), елка соҳаси ва қўлларда кузатилади. Қўлларда атрофик фалажликлар пайдо бўлади. Ушбу интрамедулляр ўсмалар узунчоқ мияни ҳам зарарлай бошласа, бульбар синдром (дисфагия, дисфония, дизартрия) вужудга келади. Ўсма орқа мия ва узунчоқ мияни ён томонларга силжита бошласа, ликвор йўллари бекилиб, окклюзион гидроцефалия ривожланади. Агар ўсма олдинги спинал артерияни босиб қўйса, аралашган тетрапарез ривожланади, яъни қўлларда периферик, оёқларда марказий парапарез пайдо бўлади. Краниоспинал ўсмаларнинг интрамедулляр тури клиникаси сирингомиелобульбия клиникасига ўхшаб кетади.

Орқа миянинг бўйин қисми ўсмалари. Юқори бўйин сегментлари (C1-C4) соҳаси ўсмасида спастик тетрапарез ва зарарланган жойдан пастда ўт-казувчи типда сезги бузилишлари кузатилади. C4 сегментнинг зарарлани­ши диафрагма фалажи, яъни ҳиқичоқ, нафас олиш қийинлиги ва йўтал билан намоён бўлади. Бўйин кенглигида (C5-C8, Th1) жойлашган ўсмалар қўлларда атрофик, оёқларда эса спастик фа-лажликни юзага келтиради. Шунингдек, C8-Th1 сегментлари зарарланиши ҳисобига Горнер синдроми (птоз, миоз, энофтальм) ривожланади.

 

13.57-расм. Интрамедулляр жойлашган гемангиобластома.

 

Экстрамедулляр ўсмаларда дастлаб бўйин, елка ва қўлларда радикуляр оғриқлар пайдо бўлади, спинал фалажликлар кейин ривожланади. Интрамедулляр ўсмаларда аввал диссоциалашган типда сезги бузилишлари ва атрофик фалажликлар юзага келади. Кейинчалик спастик фалажликлар ва ўтказувчи типда сезги бузилишлари қўшилади.

Орқа миянинг кўкрак қисми ўсмалари орқа миянинг бошқа соҳалари ўсмаларига қараганда кўпроқ учрайди. Бу соҳа ўсмасида радикуляр оғриқлар белбоғ кўринишида намоён бўлади. Ўсманинг дастлабки босқичида бу оғриқлар худди холецистит ва панкреатитда кузатиладиган хуружсимон оғриқларга ўхшаб кечади. Лекин соматик этиологияли оғриқларда радикуляр типдаги сезги бузилишлари кузатилмаслигини эсда тутиш лозим.

 

13.58-расм. Кўкрак қафасининг кўп қисмларига метастаз берган карцинома.

13.59-расм. Интрамедулляр жойлашган медуллобластома.

 

Кўкрак соҳаси ўсмаларида пайдо бўлган радикуляр оғриқлар, сегментар типда сезги бузилишлари ва қорин рефлекслари пасайиши каби аниқ ифодаланган симптомлар ўсма жойлашган жойни тўғри аниқлашга ёрдам беради. Қўллар зарарланмайди, иккала оёқда эса спастик парапарез ривожланади. Зарарланган жойдан пастда ўтказувчи типда сезги бузилишлари вужудга келади. Орқа мия кўндалангига тўла зарарланса, тос аъзолари функцияси марказий типда бузилади, яъни сийдик ва нажас тутилиши кузатилади.

Бел-думғаза соҳаси ўсмалари юқори бел сегментлари (L1-L4), эпиконус (L4–S2) ва конус (S3–S5) соҳасида жойлашади. Юқори бел сегментлари соҳасида жойлашган ўсмаларда оёқнинг олдинги юзаси бўйлаб радикуляр оғриқлар, тизза рефлекси йўқолиши, сон нерви иннервация қилувчи мускуллар атро-фияси кузатилади. Ахилл рефлекс сақланиб қолади.

Эпиконус синдромида бел ва "эгар" соҳаси, иккала соннинг орқа қисми, болдир ва оёқ панжалари тагида радикуляр оғриқлар пайдо бўлади, гипестезия ку­затилади. Шунингдек, думба ва соннинг орқа мускуллари ҳамда болдир мускуллари атрофияга учрайди. Оёқнинг олд томони мускуллари вақтинча сақланиб қолади. Ахилл рефлекс йўқолади. Сийдик ва нажас тутилиши кузатилади.

 

13.60-расм. Люмбосакрал соҳада жойлашган эпендимома.

13.61-расм. Бешинчи (L5) бел умуртқасидан спинал канал томон ўсган хордома.

 

Конус синдроми орқа миянинг пастки қисми ўсмаларида пайдо бўлади. Фалажликлар кузатилмайди. Аногенитал соҳада сезги бузилади, анал реф­лекс йўқолади, тос аъзолари функцияси периферик типда бузилади, яъни сийдик ва нажас тута олмаслик кузатилади. Кейинчалик думғаза соҳасида трофик яралар ҳам пайдо бўлади.

От думи ўсмалари (L2–S5) секин ўсади ва одатда, катталашиб кетгандан кейин аниқланади. Жуда кучли радикуляр оғриқлар билан намоён бўлади. Оғриқлар думба ва аногенитал соҳада аниқланади. Улар бутун оёқ бўйлаб иррадиация қилади. Йўталганда, акса урганда ва тана ҳолатини горизонтал ёки вертикал ҳолатга ўзгартирганда оғриқлар кучаяди. Баъзида бемор "ради­кулит" ташхиси билан даволаниб юради. Оғриқлар кучаявергач бемор жиддийроқ текширувлардан (масалан, МРТ) ўтади ва от думи ўсмаси аниқланади.

Оғриқ кузатилган соҳаларда радикуляр типда сезги бузилишлари кузатилади. Иккала оёқда атрофик фалажлик ривожланади, тизза, ахилл ва товон рефлекслари сўнади. Бу симптомлар, одатда, асимметрик тарзда намоён бўлади. Бемор сийдик ва нажас тута олмасликдан шикоят қилади. У сийдик ва нажас чиқишини сезмайди.

Орқа миянинг метастатик ўсмалари. Бу ўсмалар, одатда, экстрадурал жойлашади. Касаллик белгилари экстрадурал ўсмалар клиникасига ўхшаб кечади, бироқ хавфли ўсмаларнинг клиникаси хавфсиз ўсмалар клиникасидан бироз фарқ қилади. Хавфсиз ўсмалар катталашган сайин атрофдаги тўқималарни босиб, яъни эзиб бораверса, хавфли ўсмалар тўқималарнинг ичига ўсиб киради ва улар деструкцияга учрайди. Бунинг натижасида ин­токсикация ривожланади ва токсинларнинг орқа мия тўқималарига зарарли таъсири сабабли интоксикацияга хос қўшимча симптомлар вужудга келади, яъни спинал рефлекслар икки томонлама ошади, патологик рефлекслар ва нейропатик оғриқлар кузатилади.

Радикуляр оғриқлар → Броун-Секар синдроми → орқа миянинг тўла кўндаланг зарарланиши каби кетма-кетлик, ҳар доим ҳам орқа миянинг экстрамедулляр жойлашган хавфли ўсмалари (метастатик ўсмалар) учун хос бўлавермайди. Орқа мия ўсмалари, айниқса, экстрамедулляр ўсмаларга ташхис қўйишда ликвор силкиниши симптоми ўта муҳим аҳамиятга эга.

Умуртқа поғонаси ўсмалари. Орқа миянинг компрессиясини юзага келтириши мумкин бўлган ўсмалар ичида умуртқа поғонаси ўсмалари алоҳида ўрин тутади. Умуртқа поғонасининг бирламчи ва иккиламчи (метастатик) ўсмалари фарқ қилинади. Бирламчи ўсмалар, ўз навбатида, хавфсиз ва хавф­ли турларга ажратилади. Бирламчи хавфсиз ўсмаларга йирик ҳужайрали ўсмалар, гемангиома, остеома, хондрома, миелома ва кисталар, бирламчи хавфли ўсмаларга остеосаркома, хондросаркома, миелосаркома каби ўсмалар киради.

Умуртқа поғонасининг иккиламчи ўсмалари бошқа аъзоларда ўсган хавфли ўсмаларнинг умуртқа поғонасига метастази сабабли вужудга келади. Шунинг учун ҳам бундай ўсмалар метастатик ўсмалар деб юритилади. Айниқса, умуртқа поғонасига яқин жойлашган аъзоларда ўсган хавфли ўсмалар, масалан, гипернефрома метастази кўп учрайди. Умуртқа поғонасининг хавфли ўсмалари экстрамедулляр ўсмалар клиникасига ўхшаб кечади.

Ўсма жойлашган жойда локал оғриқлар пайдо бўлади ва улар ушбу соҳани перкуссия қилганда кучаяди. Оғриқ йўталганда ва акса урганда ҳам кучаяди. Хавфли ўсмаларда умуртқа суягининг патологик синиши ва ўткир спи­нал симптомлар (пастки параплегия ва ҳ.к.) пайдо бўлиши мумкин. Чунки, хавфли ўсмалар умуртқа суягини деструкцияга учратади.Умуртқа поғонаси ўсмалари спинал нервлар, илдизчалар ва орқа мияни босиб қўйса, зарарланган жойга хос неврологик симптомлар ривожланади.

Орқа мия ва умуртқа поғонаси ўсмаларида ликвор силкиниши симптомини текшириш ўта муҳим. Умуртқа поғонаси бўйлаб перкуссия қилганда пайдо бўладиган оғриқлар ликвор силкиниши билан боғлиқ. Ликвор силкиниши туфайли ўсма атрофида жойлашган спинал илдизчалар қўзғалади ва иррадиация қилувчи оғриқлар юзага келади. Ликвор силкиниши симптоми, интрамедулляр ўсмалар учун эмас, балки экстрамедулляр ўсмалар учун хос.

Профессор Зарифбой Ибодуллаев




Ctrl
Enter
Хато топдизнигзми?
Матнни танланг ва Ctrl+Enter тугмачаларини босинг
МУҲОКАМАЛАР
Изоҳларнинг минимал узунлиги 50 та белгидан иборат. шарҳлар бошқарилади
Ҳеч қандай изоҳ йўқ. Сиз биринчи бўлишингиз мумкин!
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив