Янгиликлар » Энциклопедия » ГИЙЕН-БАРРЕ СИНДРОМИ

ГИЙЕН-БАРРЕ СИНДРОМИ


Гийен-Барре синдроми – демиелинизация билан кечувчи ўткир полирадикулоневропатия. Асосан, ўткир вирусли инфекциялардан сўнг ривожла­нади. 1916 йили француз врачлари Г. Гийен ва Ж. Барре томонидан ёзилган.

Эпидемиологияси. Гийен-Барре синдроми (ГБС) умумий популяцияда ҳар йили 100 000 аҳолидан 1–4 кишида учрайди. ГБС турли ёшда, яъни болалик ва қарилик даврларида ҳам учрайди. Бироқ энг кўп касалланиш 20–40 ёшларда рўй беради ва иккала жинс эгаларида ҳам деярли бир хил тарқалган.

Этиологияси. Гийен-Барре синдроми кўп этиологияли бўлиб, турли инфекциялар, касалликлар ва интоксикациялардан кейин бошланади. Булар:

  • аҳоли орасида кенг тарқалган ЎРВИ, энтеровируслар ва бошқа инфекциялар (грипп, қизамиқ, гемофил таёқчалар, паротит, микоплазма).
  • герпетик инфекциялар (ЦМВ, Эпштайн–Барр, varicella-zoster).
  • ОИТС ва Лайм-Боррелиоз касаллиги.
  • Турли вирусли касалликларга (грипп, қоқшол, қутуриш) қарши эмлашлар.
  • Хирургик операциялар.
  • Турли дорилар (масалан, тромболитик дорилар) нинг ножўя таъсири ёки асоратлари.
  • ПНС га токсик таъсир кўрсатувчи кимёвий воситалар, нурланишлар.
  • Турли аутоиммун касалликлар (систем қизил бўрича).
  • Онкологик касалликлар (лимфогранулематоз, лимфомалар).
  • Этиологияси ноаниқ ҳолатлар.

Таснифи. Гийен-Барре синдромининг 3 та клиник тури фарқланади.

  1. Ўткир яллиғланиш билан кечувчи миелинсизланувчи полирадикулоневропатия. Бу ГБС нинг классик тури бўлиб, у 80– 90 % ҳолатларда учрайди.
  2. ГБС нинг аксонал тури (аксонал невропатия). Кам учрайдиган ту­ри, яъни 10–20 % ни ташкил қилади.
  3. Миллер-Фишер синдроми. Жуда кам (1–3 %) учрайди.

Клиникаси. Оёқларда тезда зўрайиб борувчи фалажликлар билан бошланади ва бу пайтда кучли увишиш ва парестезиялар кузатилади. Баъзан фалажликлар бошланишидан бир неча соат олдин бел ва иккала оёқда кучли радикуляр оғриқлар пайдо бўлади, баъзида эса фалажликлар ҳеч қандай оғриқларсиз ривожлана бошлайди. Шунингдек, фалажликлар авж олаётганда тана ҳарорати ошмаган бўлади. Одатда, тана ҳарорати фалажликлар бошланишидан олдин кўтарилади. Агар фалажликлар шаклланиб бўлганидан кейин, тана ҳарорати оша бошласа, демак, иккиламчи инфекция қўшилган. Та­на ҳароратининг кейинроқ кўтарила бошлаши кўпинча зотилжам ривожланиши билан боғлиқ.

ГБС учун жуда хос белги – бу пайдо бўлган симптомларнинг бирдан авж олиб кетиши бўлиб, улар бир неча соат ёки 1–2 кун ичида тананинг юқори қисмларига ҳам ўтади. Аксарият ҳолларда бугун оёқларда пайдо бўлган фалажлик эртага қўлларга ўтади ва кейинги куни эса бульбар фалажлик ривожланади. Фалажликларнинг симметрик тарзда оёқлардан бошланиб қўлларга ўтиши ва тез орада бульбар нервларга тарқалиши ГБС учун жу­да хосдир. Буни кўтарилувчи Ландри фалажлиги деб аташади. Баъзан эса ўткир бошланган касаллик белгиларининг тўла шаклланиши 2–4 ҳафтага чўзилади, сўнгра касаллик зўрайишдан тўхтаб, тикланиш даври бошланади.

Баъзан фалажликлар ва сезги бузилишлари биратўла оёқларда ҳам, қўлларда ҳам пайдо бўлади. Фалажликлар қўлларга ўтганда диафрагмал нервлар зарар­ланиши ҳисобига нафас олиш қийинлашиб, зотилжам ривожланиш хавфи юза­га келади. Барча фалажликлар фақат периферик типда бўлиб, улар, одат­да, симметрик тарзда бошланади. Пастки парапарез тетрапарезга, кейин­чалик эса тетраплегияга ўтади. Касалликнинг дастлабки кунлариёқ пай рефлекслари сўнади ва барча фалажланган мускулларда гипотония аниқланади.

ГБС да краниал нервлар зарарланиши деярли 50 % ҳолатларда кузатилади. Асосан, юз нервлари ва бульбар нервлар симметрик тарзда зарарланади.

Беморларнинг деярли ярмида фалажликлар билан биргаликда сезги бузилишлари ҳам кузатилади. Дастлаб полиневритик типда, яъни "пайпоқ ва қўлқоп" типида юзаки сезги бузилади, кейин эса чуқур сезги бузила бошлайди. Чуқур сезги ҳар доим ҳам бузилавермайди. Сезги бузилишлари енгил гипестезиядан то тўла анестезиягача кузатилади. Сезги бузилишлари ҳам ҳаракат бузилишлари каби периферик нервларнинг зарарланиши билан боғлиқ. Бемор "тўшакка михланиб қолганидан" кейин тананинг турли жойлари, айниқса, белда ва соннинг олдинги қисмларида яна оғриқлар пайдо бўлади.

Миллер-Фишер синдроми яққол ифодаланган офталмоплегия, мияча ёки мияча-сенситив атаксиялари ва VII, IX, X нервларнинг енгил зарарланиши билан намоён бўлади. Касаллик бироз сурункали тарзда ривожланади, периферик фалажликлар кейин қўшилади ва улар қўллардан бошланиб кейин оёқларга ўтади. Демак, Миллер-Фишер синдроми учун тепадан пастга йўналувчи фалажликлар хос. Ликворда оқсил-ҳужайра диссоциацияси кузатилади. Ушбу синдромни кўпинча ботулизм ва миастения билан қиёслашга тўғри келади.

Вегетатив бузилишлар ҳам кўп кузатилади. Улар умумий гипергидроз, АҚБ нинг ўйнаб туриши, тахикардия ёки брадикардия ва бошқа вазомотор бузилишлар билан намоён бўлади. Шунингдек, ошқозон-ичак системаси дисфункцияси (диарея, қабзият, абдоминалгия) кузатилади. Тос аъзолари функцияси кам ҳолатларда бузилади, яъни сийдик тутилиши кузатилади.

Ташхис қўйиш алгоритми. 1993 йили Жаҳон соғлиқни сақлаш ташкилоти экспертлар гуруҳи ГБС ташхисини қўйиш алгоритмини ишлаб чиқди. Ушбу алгоритм 5.5-жадвалда келтирилган.

  

5.5-жадвал. Гийен-Барре синдроми ташхисини қўйиш алгоритми

 

I. Ташхис қўйиш учун зарур бўлган белгилар

А.

Мушакларнинг зўрайиб борувчи фалажлиги (камида иккала оёқ ёки қўлларда ривожланиши керак)

В.

Арефлексия (пай рефлекслари сўниши)

 

II. Ташхисни тасдиқловчи белгилар

А. Клиник белгилари (аҳамиятлилик даражасига қараб келтирилган)

1

Зўрайиб бориши: мушаклар фалажлиги тезда ривожланади, бироқ касаллик бошлан-ганидан 4 ҳафта ўтгач, ривожланишдан тўхтайди.

2

Симптомларнинг симметрик тарзда намоён бўлиши: битта оёқ ёки қўл зарарланган бўлса, иккинчиси ҳам, албатта, зарарланган бўлади. Бироқ касалликнинг дастлабки кунлари енгил асимметрия кузатилиши мумкин.

3

Сезги бузилишининг объектив ва субъектив симптомлари.

4

Краниал нервлар зарарланиши: мимик мушаклар фалажи.

5

Тикланиш: касаллик ривожланишдан тўхтаганидан сўнг 2-4 ҳафта ўтгач, тикланиш даври бошланади, бироқ бу давр яна бир неча ҳафтага чўзилиши мумкин. Аксарият беморларда функцияларнинг тўла тикланиши кузатилади.

6

Вегетатив бузилишлар: тахикардия ва бошқа аритмиялар, постурал артериал гипо-тензия, артериал гипертензия, вазомотор бузилишлар.

7

Касаллик белгилари намоён бўлаётганда тана ҳарорати кўтарилмаслиги. Баъзан та­на ҳарорати кўтарилиши ва улар бошқа инфекция ва касалликлар билан боғлиқ бўли-ши мумкин; тана ҳарорати кўтарилиши ГБС ни инкор қилмайди, бироқ бошқа касаллик борлигини аниқлашни талаб қилади, хусусан полиомиелитни.

В. Клиник вариантлари ва кечиши

1

Кучли даражада сезги бузилишлари ва уларнинг оғриқлар билан намоён бўлиши.

2

Зўрайиб боришнинг 4 ҳафтадан кейин ҳам давом этиши. Баъзан касалликнинг зўрай-иб бориши яна бир нечта ҳафтага чўзилиши ёки кичик рецидивлар билан кечиши.

3

Касаллик зўрайишдан тўхташи ва функциялар қайта тикланмаслиги ёки оғир асоратлар қолиши.

4

Сфинктерлар функцияси: одатда, сфинктерлар зарарланмайди, бироқ баъзида сийдик тутилиши кузатилади.

5

МНС зарарланиши: ГБС да ПНС зарарланади, МНС зарарланишини исботловчи маълумотлар йўқ. Баъзи беморларда дизартрия, мияча атаксияси, ёзилувчи патологик симптомлар ва ўтказувчи типда сезги бузилишлари (ноаниқ ифодаланган) кузатилиши мум­кин. Ушбу симптомлар мавжудлиги ГБС ни инкор қила олмайди (агар уни тасдиқловчи бошқа симптомлар мавжуд бўлса).

С. Ташхисни тасдиқловчи ликвор маълумотлари

1

Оқсил: касаллик бошланганидан 1 ҳафта ўтгач, ликворда оқсил миқдори ошади (унгача оқсил миқдори нормада бўлиши мумкин).

2

Цитоз:1 мкл ликворда мононуклеар лейкоцитлар сони 10 тага етади (агар 1 мкл ликворда лейкоцитлар сони 20 тага етса, унда янада чуқурроқ текширувлар ўтказиш зарур). Агар уларнинг миқдори 1 мкл ликворда 50 дан ошса, ГБС ташхиси инкор қилинади. Бироқ бу қоида ОИТС ва Лайм-боррелиоз касалликлари сабабли ривожланган ГБС учун тааллуқли эмас

 

III. Ташхис тўғрилигига шубҳа туғдирувчи белгилар

1

Фалажликларнинг кучли асимметрияси

2

Тос функцияларининг турғун бузилиши

3

Касаллик бошланган пайтда тос функциялари бузилиши

4

1 мкл ликворда мононуклеар лейкоцитлар сонининг 50 дан ошиши

5

Ликворда полиморф ядроли лейкоцитлар аниқланиши

6

Сезги бузилишлари локал кўринишда намоён бўлиши

 

IV. Ташхисни инкор қилувчи белгилар

1

Учувчи органик бирикмалар билан яқинда заҳарланиш

2

Порфирин алмашинуви бузилиши, ўткир порфирия

3

Яқинда ўтказилган дифтерия

4

Қўрғошиндан заҳарланиш сабабли юзага келган невропатия белгилари

5

Фақат сенсор бузилишлар кузатилиши*

6

ГБС га ўхшаш белгилар билан намоён бўлувчи бошқа касалликнинг аниқланиши (по­лиомиелит, ботулизм, токсик полинейропатия)

 

* ГБС нинг фақат сенсор бузилишлар билан намоён бўлувчи атипик тури мавжуд ва унинг жуда кам учрашини тасдиқловчи маълумотлар бор.

 

Лаборатор ва инструментал текширувлар

  • Қон ва сийдикнинг умумий анализи ўта муҳим аҳамиятга эга ва у касаллик этиологиясини аниқлашга ёрдам беради.
  • Қоннинг биокимёвий анализи. Қон зардобида электролитлар миқдори ва артериал қоннинг газ таркибини аниқлаш. Агар G синфига кирувчи иммуноглобулинлар билан махсус терапия ўтказиш режалаштирилса, унда қонда Ig фракцияси аниқланади. Қонда IgА миқдорининг кам бўлиши, одатда, унинг наслий етишмовчилиги билан боғлиқ. Бундай вазиятларда иммуноглобулин билан даволаш тақиқланади, акс ҳолда анафилактик шок ривожланиши мумкин.
  • Ликворда оқсил миқдори ва цитозни аниқлаш. ГБС нинг типик турлари учун оқсил-ҳужайра диссоциацияси жуда хос.
  • Серологик ва вирусологик текширувлар касаллик этиологиясини аниқлаш учун ўтказилади.
  • Ҳаётий муҳим функциялар (ташқи нафас, АҚБ, ЭКГ, ЭЭГ, пулсометрия, оксиметрия) мониторингини таъминлаш. Улар беморни сунъий нафас олдириш системасига ўз вақтида ўтказиш учун аҳамиятлидир.
  • Электромиография. Унинг диагностик аҳамияти катта бўлиб, ГБС ва унинг турларини тўғри аниқлашга ёрдам беради. Касалликнинг дастлабки ҳафтасида ЭМГ кўрсаткичлари нормада бўлиши мумкин.
  • КТ ва МРТ текширувлари фақат қиёсий ташхис ўтказиш учун қўлланилади. Ушбу текширувлар ГБС ни энцефаломиелит ва миелитлар билан қиёслашга ёрдам беради.

ГБС даражасини баҳолаш ва даволаш муолажаларини тўғри ишлаб чиқишда фалажликлар даражасини аниқлаш ўта муҳим. Бу мақсадда қуйидаги шкала қўлланилади (5.6-жадвал).

 

5.6-жадвал

Ҳаракат бузилишларини баҳолашнинг Шимолий Америка шкаласи

Белгилар

Даражаси

Норма

0

Ҳаракатнинг енгил бузилишлари

I

Ёрдамсиз ёки қўлтиқтаёқларсиз 5 м га юриб бориш

II

Ёрдам ёки қўлтиқтаёқлар билан 5 м га юриб бориш

III

Тўшак ёки ногиронлик аравасига "михланиб" қолиши

IV

Сунъий нафас олдириш системасига ўтказишга зарурат туғилиши

V

 

ГБС ташхисини қўйишда ЭМГ текширувини ўтказиш муҳим аҳамиятга эга. Мутахассислар томонидан касалликнинг электромиографик мезонлари ишлаб чиқилган. Уларни келтириб ўтамиз.

 

Гийен-Барре синдромининг ЭМГ мезонлари

А. Норма (ушбу ўзгаришлар аниқланиши керак)

  1. Дистал мотор латентлик < 100 % (норманинг юқори чегарасидан).
  2. Ғ-тўлқин сақланиб қолиши ва унинг латентлиги < 100 % (норманинг юқори чегарасидан).
  3. Қўзғалишнинг тарқалиш тезлиги > 100 % (норманинг пастки чегарасидан).
  4. Дистал нуқтани стимуляция қилганда М-жавоб амплитудаси > 100 % (норманинг пастки чегарасидан).
  5. Проксимал нуқтани стимуляция қилганда М-жавоб амплитудаси >100 % (норманинг пастки чегарасидан).
  6. «Проксимал нуқтани стимуляция қилганда М-жавоб амплитудаси/Дистал нуқтани стимуляция қилганда М-жавоб амплитудаси» муносабати > 0,5.

Б. Бирламчи демиелинизация билан кечувчи невропатия (қуйидаги белгиларнинг камида биттаси бўлиши керак)

  1. Қўзғалишнинг тарқалиш тезлиги < 90 % (норманинг пастки чегарасидан).
  2. Дистал мотор латентлик > 110 % (норманинг юқори чегарасидан).
  3. «Проксимал нуқтани стимуляция қилганда М-жавоб амплитуда
    си / Дистал
    нуқтани стимуляция қилганда М-жавоб амплитудаси» < 0,5.
  4. Ғ-тўлқин латентлиги > 120 % (норманинг юқори чегарасидан).

Қиёсий ташхис. Гийен-Барре синдромини ПНС зарарланиши билан кечувчи бир қатор касалликлар, яъни ўткир тарқоқ энцефаломиелит, полиомиелит, миелит, дифтерия, ботулизм, порфирия билан қиёслаш керак бўлади.

Ўткир тарқоқ энцефаломиелит (ЎТЭМ). Ушбу касалликда фалажликлар, асосан, марказий пирамидал йўллар зарарланиши ҳисобига ривожлана­ди (гиперрефлексия, патологик рефлекслар, мушакларда спастик гипертонус). Периферик (атрофик) типдаги фалажликлар ва полиневритик типдаги сезги бузилишлари бўлмайди. Сезги ўтказувчи типда бузилади, энцефалитик симптомлар яққол кўзга ташланади, тос аъзолари функцияси издан чиқади. Барча симптомлар асимметрик тарзда намоён бўлади. МРТ ва ЭМГ текширувлари ҳам ЎТЭМ ни ГБС билан қиёслашга ёрдам беради.

Полиомиелитда ҳам периферик фалажликларнинг ўткир бошланиши ва тез ривожланиши, атипик турларида бульбар фалажликнинг ҳам бўлиши уни ГБС билан қиёслашни талаб қилади. Бироқ полиомиелит, асосан, 3 ёшгача бўлган болаларда учрайди, ГБС эса бироз катта ёшдан бошланади. Полиомиелит учун симметрик фалажликлар эмас, аксинча, периферик монопарезлар хос бўлиб, улар орқа миянинг олдинги шохи зарарланиши ҳисобига ривожланади. Атрофиялар тез вужудга келади ва кучли ифодаланган бўлади, сезги бузилмайди. Ликворда ҳужайра-оқсил диссоциацияси аниқланади. Шунингдек, серологик ва вирусологик текширувлар полиомиелит ташхисини тўғри аниқлашга ёрдам беради.

Миелитнинг ҳам ўткир бошланиши, фалажликларнинг тез ривожлани­ши уни ГБС билан қиёслашни тақозо этади. Аммо миелитда юзага келадиган фалажликлар орқа мия зарарланиши билан боғлиқ. ГБС дан фарқли ўлароқ, миелитда марказий фалажликлар ҳам кузатилади. Миелитнинг пастки периферик парапарез билан ривожланадиган турини ГБС нинг бошланғич даври билан қиёслаш бироз мушкул. Бироқ миелитнинг бу тури учун ўтказувчи типда сезги бузилишлари, тос функцияларининг турғун бузилиши, қўшимча равишда патологик пирамидал симптомлар пайдо бўлиши хос.

Дифтерик полиневропатияни дастлаб ГБС нинг бульбар тури, яъни Миллер-Фишер синдроми билан қиёслаш зарур. Чунки дифтерияда бульбар фалажлик жуда эрта, яъни касалликнинг 3–5-кунлари ривожланади ва бульбар нервларнинг ўткир зарарланиши ҳисобига юзага келади. Бульбар нервлар би­лан биргаликда кўзни ҳаракатлантирувчи нервлар ҳам зарарланади, яъни птоз, ғилайлик, диплопия, мидриаз, қорачиқлар фотореакцияси пасайиши пайдо бўлади. Демак, дифтерик полиневропатиянинг ўткир даври учун краниал нервлар зарарланиши жуда хос бўлиб, бу ҳолат ГБС да жуда кам (3 %) учрайди. Краниал нервлар зарарлангач, яъни 1–2 ҳафта ичида ГБС га ўхшаб диффуз полиневропатия ривожланади. Периферик фалажликлар оёқлардан бошланиб, кейин қўлларга ўтади. Баъзи ҳолларда бунинг акси кузатилади, яъни краниал невропатиялардан сўнг периферик фалажликлар қўлларда пайдо бўлиб, кейин эса оёқларга ўтади.

Дифтерик полиневропатия учун полиневритик типда сезги бузилишлари жуда хос ва улар аксарият ҳолларда радикуляр-сегментар бузилишлар билан биргаликда намоён бўлади. Баъзан кучли ифодаланган сенситив атаксия кузатилади, буни дифтерик псевдотабес деб аташади. Дифтерияда функциялар қай тарзда бузилган бўлса, шу тарзда қайта тикланади: дастлаб крани­ал нервлар функцияси тикланади, кейин эса оёқ-қўллардаги фалажликлар орқага чекинади. Бу жараён бир неча ҳафтадан бир неча ойгача, одатда, 1 йилгача давом этади. Жуда кам ҳолатларда оғир асоратлар қолади. Дифте­рия учун ҳам ликворда оқсил-ҳужайра диссоциацияси хос бўлиб, у 2 ойгача сақланиши мумкин. Дифтерияни тўғри аниқлашда тил усти оқ қобиқ билан қопланиши, оғиз бўшлиғида яллиғланиш реакциялари кузатилиши ва диф­терия бактериялари аниқланиши ўта муҳим.

Ботулизмда кузатиладиган полиневропатия ҳам дастлаб кўзни ҳаракатлантирувчи нервлардан бошланади ва тезда бульбар нервларга ўтади. Ботулизм клиникаси тана ҳарорати кўтарилиши билан эмас, балки ўткир гастроэнтерит клиникаси билан бошланади. Ботулизмда неврологик симптомлар касалликнинг 2–3-кунлари бошланиб, 1 ҳафта ичида тўла шаклланади. Ушбу неврологик симптомлар периферик нервлар зарарланиши сабабли эмас, балки ботулизм токсини синапслар фаолиятини издан чиқарганлиги сабабли ривожланади. Ушбу токсин синапсларда медиаторлар алмашинувини бузади ва бунинг натижасида импульсларнинг нейронлардан мушакларга узатилиши тўхтайди. Шунинг учун ҳам ботулизм сабабли ривожланган фалажликларда рефлекслар сақланиб қолади ёки бироз сусаяди, мушакларда умумий ги­потония пайдо бўлади. Бироқ атрофия ва сезги бузилишлари кузатилмайди. Ботулизм клиникаси миастения клиникасига ўхшаб кетади. Ботулизм учун ГБС га ўхшаш яққол тетрапарез ёки тетраплегия хос эмас. Касаллик кўпинча краниал полиневропатия билан чегараланиб қолади. Ликворда патологик ўзгаришлар кузатилмайди. Неврологик функцияларнинг қайта тикланиши 4 ҳафтага, оғир турларида ундан ҳам кўпроқ давом этади.

Ўткир порфирия – порфирин алмашинуви бузилиши сабабли қорин соҳасида ўткир хуружли оғриқлар билан кечадиган наслий касаллик. Тезда ривожланган неврологик бузилишлар периферик полинейропатия билан намоён бўлиб, баъзан тўла тетраплегия даражасига етади. Краниал нервлар ҳам зарарланади. Диафрагмал нервлар зарарланиши оқибатида нафас олиш бузилади. ГБС га хос бўлмаган психотик бузилишлар, ўткир депрессия, кома ва эпилептик хуружлар кузатилади. Касаллик аёлларда бироз кўп учрайди. Ўткир хуружлар ўтгандан кейин ҳам руҳий бузилишлар ва полиневропатия сақланиб қолади. Касаллик ҳар доим қорин соҳасидаги ўткир оғриқли хуруж билан бошланади. Табиийки, бундай беморлар "ўткир қорин" синдро­ми ташхиси билан хирургик стационарга ётқизилади. Тўғри ташхис кўпинча аниқланмай қолади ва аксарият ҳолларда ўлим билан тугайди. Ҳаёти сақлаб қолинган беморларда функциялар тикланиши бир неча ойгача чўзилади ва тўла тикланиш ҳар доим ҳам кузатилавермайди. Сийдикда зудлик билан порфобилиноген миқдорини аниқлаш ташхисни тўғри қўйиш имконини беради. У сийдик билан кўп миқдорда ажралиб чиқади.

Миастения ГБС дан касалликнинг кечиши, сезги бузилишлари бўлмаслиги, пай рефлекслари сўнмаслиги, прозерин синамасига ижобий реакцияси ва ЭМГ да миастенияга хос белгилар мавжудлиги билан ажралиб туради.

Даволаш. Гийен-Барре синдроми аниқланган беморни реанимация бўлимида даволаш мақсадга мувофиқ. Чунки бир неча соат ичида беморнинг аҳволи оғирлашиб, уни сунъий нафас олдириш системасига ўтказиш зарур бўлиб қолиши мумкин. Агар бемор тўхтаб-тўхтаб нафас олса ва бу жараёнда қорин мушаклари иштироки кучая борса, овози пасаётган бўлса, йўтал ёки ҳиқичоқ пайдо бўлса, АҚБ ўйнай бошласа ва тахикардия кучайса, беморни сунъий нафас олдириш системасига дарҳол ўтказиш керак.

ГБС аутоиммун касаллик бўлганлиги боис, специфик даволаш усулларини зудлик билан бошлаш зарур. Специфик даволаш усуллари касалликнинг оғир ёки ўртача оғир турларида, яъни Шимолий Америка шкаласи бўйича фалажланиш даражаси 2–5 баллни ташкил қилганда тавсия этилади. Шу боис, G синфига кирувчи иммуноглобулинлар билан даволаш ёки плазмаферез ўтказиш тезда бошланиши керак. Иккала усул ҳам жуда самарали, аммо уларни биргаликда қўллаш тавсия этилмайди.

Плазмаферез ўтказишдан асосий мақсад – ГБС ни юзага келтирган антитаначаларни қондан чиқариб ташлаш. Бу муолажа ўтказилган беморларда фалажликлар тез орқага чекиниб, функционал тикланиш эрта бошланади. Агар бемор сунъий нафас олдириш системасига уланган бўлса, ундан вақтлироқ чиқиш имкони пайдо бўлади. Плазмаферез беморнинг аҳволига қараб 3–6 марта кунора ўтказилади. Битта сеансда алмашинадиган плазма миқдори 1 кг тана вазнига камида 40 мл ни ташкил қилиши керак. Заруратга қараб бу кўрсаткич 200 мл гача етказилиши мумкин. Плазмаферезда ажратиб олинган суюқлик ўрнига 0,9 % натрий хлорид эритмаси, албумин ёки плазма ўрнини босувчи бошқа эритмалар юборилади.

Плазмаферез ўтказаётганда АҚБ тушиб кетиши, юрак ритми бузилиши, гипопротромбинемия ҳисобига турли тўқималарга қон қуйилишлар куза­тилиши мумкин. Шунинг учун ҳам ушбу усул қулай шароитда ва уни мукаммал биладиган мутахассислар томонидан ўтказилиши керак. Плазмаферез ўтказишда жигар етишмовчилиги, оғир юрак-қон томир касалликлари, айниқса, яқинда ўтказилган миокард инфаркти, қон ивишининг бузилиши, электролитлар бузилиши билан кечувчи касалликлар нисбий монелик қилувчи ҳолатлар ҳисобланади.

G синфига кирувчи иммуноглобулинлар билан даволаш. Буларга сандоглобулин, октагам, хумаглобин каби дорилар киради. Иммуноглобулин донор қонининг плазмасидан олинади ва унинг 90 % и lgG дан иборат. Иммуноглобулин 1 кг тана вазнига 0,4 г дан 1000 мл физиологик эритмада вена ичига ҳар куни томчилатиб юборилади. Агар беморнинг тана вазни 60 кг бўлса, юбориладиган дорининг кундалик миқдори 24 г ни ташкил қилади. Эритмани жуда секин, яъни 6–8 соат мобайнида юбориш керак. Акс ҳолда анафилактик шок ривожланиши мумкин. Иммуноглобулин билан даволаш 5 кун мобайнида олиб борилади. Ушбу даволаш муолажалари қанча эрта бошланса, функционал тикланиш ҳам шунча эрта бошланади. Иммуноглобулинлар билан даволаш кечиктирилса (масалан, 4 ҳафтадан сўнг), улар етарли миқдорда берилган тақдирда ҳам кўзланган натижага эришиб бўлмайди.

Иммуноглобулинлар билан даволашнинг ножўя таъсирлари. Агар қонда иммуноглобулин миқдори жуда кам бўлса (масалан, ушбу оқсилнинг туғма нуқсонида), иммуноглобулинлар билан даволаш анафилактик шок ривожланишига олиб келиши мумкин. Шу боис, ушбу дорилар билан даволашдан олдин қон зардобида иммуноглобулинлар миқдори текширилиши керак. Сурункали буйрак касалликлари билан оғриётган беморларда ўткир тубуляр некроз ва ўткир буйрак етишмовчилиги ривожланиши мумкин. Бу асоратлар баъзида диализ ўтказишни талаб қилади. Шунингдек, 4–5 кун ичи­да ўтиб кетадиган менингизм белгилари кузатилиши эҳтимоли бор. Баъзида бош оғриққа мойил беморларда бош оғриғи кучаяди. Тана ҳарорати кўтарилиши ҳам эҳтимолдан йироқ эмас.

Анафилактик шокда зудлик билан қилинадиган муолажалар:

  • Атропин 0,1 % – 1 мл тери остига ёки вена ичига қилинади.
  • 25 мг допамин 200 мл глюкоза ёки натрий хлориднинг физиологик эритмасида венага жуда секин томчилатиб юборилади. До­памин дастлаб ҳар дақиқага 1–5 мкг/кг (1 дақиқада 2–10 томчи) миқдорда венадан томчилатиб қилинади. Заруратга қараб тезлаштирилади, яъни ҳар дақиқада 10–20 мкг/кг (20–40 томчи) юборилиши мумкин. Гемодинамика тиклангандан сўнг допамин юбо-риш тўхтатилади.
  • Кортикостероидлар, яъни преднизолон кунига 90–120 мг ёки дексаметазон 8–24 мг венага қилинади. Ўпка шиши кучайса, гормонлар миқдорини яна кўпайтириш мумкин.
  • Аминофиллин (эуфиллин) – 10 мл 2,4 % эритмаси бронхообструктив синдромни бартараф этиш учун венага томчилатиб қилинади.
  • Юрак гликозидлари – 0,5% – 0,5 мл строфантин вена ичига юрак фаолиятини яхшилаш учун юборилади.

Нафас олиш фаолиятини таъминлаш даволашнинг асосий мақсадларидан биридир. Чунки диафрагма фалажлиги сабабли 30–50 % беморда нафас олиш бузилишлари кузатилади. Шунинг учун ҳам ўпканинг ҳаётий ҳажми (ЎҲҲ) мониторинги амалга оширилади. Агар ЎҲҲ 15–20 мл/кг гача камайса, РаО2 < 60 мм сим уст ёки РаСО2 > 50 мм сим. уст. бўлса, у ҳолда трахея интубация қилинади. Беморни сунъий нафас олдириш системаси аппаратида сақлаш муддати индивидуал тарзда ҳал қилинади. Бунинг учун ЎҲҲ миқдори, ютқум ва йўтал рефлексларининг пайдо бўлиши ва беморнинг уму­мий аҳволи ҳисобга олинади.

Юрак-қон томир фаолиятини бошқариш. ГБС нинг ўткир даврида АҚБ кўтарилиши ёки тушиб кетиши, юрак ритмининг бузилишлари кўп учрайди. Уларни ўз вақтида коррекция қилиш ўта муҳимдир.

АҚБ ошиб бошласа ва тахикардия ривожланса – β-адреноблокаторлар, яъни бисопролол (конкор), пропранолол (обзидан, анаприлин, индерал), метопролол (беталок), атенолол, небивалол (небилет) тавсия этилади. Ушбу дориларнинг бирортаси АҚБ даражасига қараб беморга кукун ҳолида берилади ёки зонд орқали юборилади. Масалан, конкор кунига 10–20 мг, эгилок 50–100 мг, атенолол 50–100 мг, небилет 2,5–5 мг ва ҳ.к. Чунки Р-адреноблокаторлар гипотензив, антиангинал, антиаритмик ва бироз метаболик таъсирга эга. Р-адреноблокаторлар брадикардия, артериал гипотония, атриовентрикуляр ўтказувчанлик бузилиши, бронхиал астмаларда берилмайди. Кальций антагонистларидан нифедипин 10–20 мг дан тил остига ташланади (АҚБ паст бўлса, берилмайди). АҚБ тушиб кетса ва брадикардия ривожланса, 0,1 % ли атропин 0,5–1мл дан в/и га қилинади. Гемодилюцияни таъминлаб туриш ҳам муҳим аҳамиятга эга.

Антибиотиклар профилактик мақсадда, яъни пневмония, сепсис ва шу каби бошқа бактериал инфекцияларнинг олдини олиш ёки уларни бартараф этиш учун берилади. Бунинг учун кенг спектрга эга бўлган антибиотиклар танланади ва етарли дозада қилинади. Цефалоспоринлар шу талабларга жавоб беради. Уларнинг таъсир доираси жуда кенг ва самарали бўлиб, организмга заҳарли таъсири жуда кам (5.7-жадвал).

 

5.7-жадвал

Цефалоспоринларнинг III авлодини парентерал юбориш схемаси

Дорининг номи

Катталар учун

Болалар учун

Цефтриаксон, Цефотаксим

Профилактика учун 1,0 г дан кунига 1-2 маҳал.

Даволаш мақсадида 2,0 г дан кунига 2-3 маҳал в/и ёки м/и

Профилактика учун 50 мг/кг кунига 1-2 маҳал в/и ёки м/и.

Даволаш мақсадида 100 мг/кг кунига 2-3 маҳал в/и ёки м/и

Цефтазидим

Профилактика учун 1,0 г дан кунига 2-3 маҳал.

Даволаш мақсадида 2,0 г дан кунига 2-3 маҳал в/и ёки м/и

Профилактика учун 30-60 мг/ кг кунига 2-3 маҳал в/и ёки м/и.

Даволаш мақсадида 200 мг/кг кунига 2-3 маҳал в/и ёки м/и

Цефоперазон, Сульбактам

Профилактика учун 2,0 г дан кунига 2 маҳал.

Даволаш мақсадида 4,0 г дан кунига 2 маҳал в/и ёки м/и

Профилактика учун 40 мг/кг кунига 2-3 маҳал в/и ёки м/и.

Даволаш мақсадида 80 мг/кг кунига 2-3 маҳал в/и ёки м/и

 

Изоҳ. Беморнинг аҳволига қараб дорилар дозаси ўзгартирилиши мумкин.

 

Гийен-Барре синдромининг ўткир даврида кортикостероидларни қўллаш бефойда бўлганлиги учун ҳам улар билан даволаш тавсия этилмайди. Кортикостериодлар сурункали кечувчи полирадикулоневропатияларда самарали.

Тромбоэмболик асоратлар профилактикаси. Узоқ вақт давом этувчи тетраплегияларда оёқнинг чуқур веналари тромбоэмболияси ривожланиши эҳтимоли бор. Айниқса, ўпка артерияси тромбоэмболияси ўта хавфлидир. Баъзан беморлар ГБС нинг ўткир давридаёқ ушбу асоратдан вафот этишади. Тромбоэмболиянинг олдини олиш мақсадида 0,3 мл фраксипарин тери остига кунига 1–2 маҳал қилинади. Антикоагулянтларни катта миқдорда бериш мумкин эмас.

Оғриқлар, яъни артралгия ва миалгияларни бартараф этиш. Одат­да, бемор оғриқларни оёқ-қўлларида ҳаракатлар пайдо бўлганидан кейин сеза бошлайди. Уларни бартараф этиш мақсадида яллиғланишга қарши ностероид воситалар – депомедрол 40 мг м/и га, миорелаксантлар – клоназепам 1 мг дан кунига 2 маҳал, тизанидин 2–4 мг 3 маҳал, трициклик антидепрессантлар – амитриптилин 10–25 мг кунига 3 маҳал, имипрамин 25–100 мг, антиконвулсантлар – габапентин – дастлаб 100–300 мг дан бир маҳал кечаси ичишга берилади. Габапентиннинг кундалик дозаси кейинчалик ошириб борилади ва 600 мг га етказилади. Бу дори оғриқлардан ташқари тунги уйқуни ҳам маромлаштиради. Қўшимча равишда карбамазепин кунига 100 мг дан, кейинчалик 200 мг дан 3 маҳал берилади. Дорилар дозаси оғриқнинг кучига қараб белгиланади. Оғриқ қолдирувчи дориларни монелик қилувчи ҳолатларни эътиборга олиб тавсия этиш лозим. Масалан, габапентин катта дозаларда (600 мг дан юқори) периферик шишларни кучайтириши мумкин.

Ётоқ яралар ва контрактураларнинг олдини олиш. Бемор юпқа ва равон тўшакда ётиши, унга ёпилган чойшаб йиғилиб қолмаслиги ва ҳатто букилган жойлари ҳам бўлмаслиги керак. Оғир беморлар учун махсус, ичига сув ёки ҳаво тўлдирилган тўшаклар ҳам мавжуд, уларнинг устини чойшаб билан ёпиш шарт эмас. Периферик нейропатия терининг трофикасини жуда сустлаштиради ва бунинг натижасида фалажланган оёқларда тезда ётоқ яра­лар ва болдир соҳаси веналари тромбоэмболияси ривожланиши хавфи пай­до бўлади. Фалажланган оёқ-қўллар бир ҳолатда букилиб қолмаслиги керак. Кураклар тагига ёстиқ қўйиш мумкин эмас, акс ҳолда кифоз ривожланиши мумкин. Бемор паст ёстиқда равон ётиши лозим.

Зотилжамнинг олдини олиш мақсадида кўкрак қафаси вибрацион массаж қилинади, иккала қўл билан нафас олиш машқлари бажарилади.

Оёқ-қўлларда плегиялар вужудга келган пайтларда, яъни касалликнинг ўткир кунидан бошлаб пассив ҳаракатлар орқали турли машқлар бажарилади. Улар артропатия, ётоқ яра ва турли контрактураларнинг олдини олади. Аммо бу машқларни қисқа вақт ичида (одатда, 30 дақиқа) кунига 2–3 маҳал бажариш кифоя. Чунки узоқ давом этадиган машқлар бўғимлар ва периферик нервларга шикаст етказиб қўйиши мумкин. Бемор ҳушига келиб фалажланган оёқ-қўлларда ҳаракатлар пайдо бўла бошласа, жисмоний машқлар ҳажмини кўпайтириш ва уқалашларни бошлаш лозим. Соннинг букилувчи контрактурасини олдини олиш учун гоҳида беморни қорни билан ётқизиб туриш керак.

Фалажланган оёқ-қўлларда шишларни бартараф этиш. Узоқ давом этувчи мушаклар атонияси шишлар пайдо бўлишига сабабчи бўлади. Фалажланган оёқ-қўлларда вужудга келган шишлар терининг мўртлашуви, трофик яралар пайдо бўлиши ва уларга инфекция тушиб, сепсис ривожланишига олиб келади. Шишларнинг олдини олиш учун оёқ-қўлларнинг дистал қисмини кўтариб қўйиш лозим. Натижада, веналарда қон оқиши бироз тезлашади ва шишлар камаяди. Шунингдек, оёқ-қўлларнинг дистал қисмларидан бошлаб проксимал томонга қараб уқалашлар ўтказилади. Бу уқалашлар 60 дақиқа мобайнида кунига 2 маҳал, одатда, эрталаб ва кечқурун бажарилади. Шишларнинг олдини олиш учун махсус эластик бинтлардан фойдаланилади, бироқ уларни кунига 3–4 марта ечиб, яна қайта боғлаб туриш керак. Элас­тик бинтлар узоқ муддат боғлиқ ҳолда қолиб кетмаслиги лозим.

Прогноз. Касаллик оғир кечса-да, тўғри ва ўз вақтида олиб борилган даволаш муолажалари, айниқса плазмаферез ва G гуруҳга кирувчи иммуноглобулинлар билан даволаш орқали 80 % ҳолатларда беморнинг ҳаётини сақлаб қолиш ва бузилган функцияларнинг тўла тикланишига эришиш мумкин. Одатда, 6–12 ой ичида тўла функционал тикланиш кузатилади. Демак, оғир плегиялар ҳам тикланиб кетади. ГБС да ўлим 10 % дан ошмайди ва болаларда у жуда кам кузатилади, яъни 10 ёшгача бўлган болаларда ўлим 1 %, 50 ёшдан ошганларда бироз кўп, яъни 10 % гача учрайди. Айниқса, бульбар ва диафрагмал нервлар зарарланиши ва иккиламчи инфекциялар қўшилиши (сепсис, зотилжам, менингит) бемор ҳаёти учун ўта хавфлидир. Баъзида ўткир тарзда ривожланган ўпка артерияси тромбоэмболияси бемор ўлимига сабаб бўлади.

Баъзан, яъни 10 % ҳолатларда фалажликлар тўла тикланмайди, мушак-бўғим контрактураси, артропатия ва трофик яралар каби асоратлар сақланиб қолади. Улар кўпинча 60 ёшдан ошганларда кузатилади. Гоҳида грипп ва шу каби ўткир респиратор инфекциялар касалликни қўзғаб юборади. Бироқ улар 5 % дан ошмайди, яъни барча вирусли инфекциялар ҳам касалликни қўзғайвермайди. ГБС билан касалланганларга кейинчалик турли вирусли инфекцияларга қарши эмлашлар ўтказиш мумкин эмас. Эмлашлар касаллик белгиларининг яна пайдо бўлиши ва сурункали даврга ўтиб кетишига сабабчи бўлади.

Гийен-Барре синдромининг сурункали кечиши, яъни сурункали яллиғланиш ва сурункали демиелинизация билан намоён бўлувчи полирадикулоневропатия

Клиникаси ўткир ГБС га ўхшаб намоён бўлади. Аммо сурункали ёки тўлқинсимон тарзда кечади, яъни клиник симптомлар 2 ой ичида шаклланади. Касаллик зўрайиб борувчи хусусиятга эга. Клиникасида ҳаракат бузилишлари устунлик қилади ва улар, асосан, оёқ ва қўлларнинг дистал қисмларида яққол намоён бўлади. Фалажликлар проксимал мускулларга ўтмай қолиши мумкин. Симптомлар симметрик тарзда ривожланади. Сезги бузилишлари кам учрайди ёки енгил даражада бўлиб, кўпроқ дистал қисмларда аниқланади. Баъзида диафрагма фалажлиги ва бульбар синдром ривожланади. Радикуляр оғриқлар пайдо бўлиши, Нери ва Ласег симптомлари кузатилиши мумкин. Шунингдек, оёқ ва қўлларнинг дистал қисмларида вегетатив-трофик бузилишлар вужудга келади. Баъзида тос аъзолари функцияси периферик типда бузилади. Ликворда оқсил-ҳужайра диссоциацияси аниқланади. ЭМГ да периферик нервларнинг дистал қисмида нерв импульсларини ўтказиш тезлиги пасаяди.

Сурункали полирадикулоневропатия "Периферик мотонейронлар синдроми" билан намоён бўлувчи бир қатор касалликларга ўхшаб кечади. Агар сурункали полирадикулоневропатия белгилари болаларда кузатилса, уни демиелинизация билан кечувчи наслий полиневропатиялар билан қиёсий ташхис ўтказишга тўғри келади.

Даволаш. Сурункали полирадикулоневропатияни даволашда узоқ вақт кортикостероидлар ишлатилади. Преднизолон дастлаб кунига 100 мг дан 2–4 ҳафта мобайнида берилади. Ижобий динамика пайдо бўла бошлаганидан сўнг 100 мг дан кунора ичиш тавсия этилади. Демиелинизация жараёни сурункали кечганлиги боис преднизолон 50–100 мг дан узоқ вақт, яъни 3–6 ой мобайнида қабул қилинади. Агар 6 ойдан кейин ҳам касаллик клиникаси ижобий томонга ўзгармаса, преднизолон доза­си аста-секин камайтирилиб тўхтатилади. Гормонотерапиядан ижобий натижа кузатилса ва унга монелик қилувчи ҳолатлар бўлмаса, преднизолон 10–20 мг дан кунора узоқ йиллар мобайнида қабул қилинади. Остеопороз ривожланишига қарши ҳам даволаш муолажалари ўтказилади.

Бу беморларга плазмаферез ҳам ўтказилади, яъни у касалликнинг дастлабки кунлари 3 ҳафта мобайнида кунора амалга оширилади. Бемор кортикостероидларни ҳам қабул қилаверади.

Азатиопирин кортикостероидлар билан бирга берилади ва 50 мг дан кунига 3 маҳал тавсия этилади. Азатиопирин иммуносупрессорлар тоифасига кирувчи дори бўлиб, у аутоиммун касалликларни даволашда жуда самаралидир. Даволаш давомийлиги касаллик динамикасига боғлиқ бўлиб, ушбу дори 3–6 ҳафта давомида ичилади. Касалликнинг дастлабки кунлари азатиопирин билан кортикостероидлар биргаликда қўлланилса, самараси юқори бўлади. Азатиопирин токсик гепатитни юзага келтириши мумкин. Шунинг учун жигар фаолияти текшириб турилиши керак.

Беморни даволашда циклоспорин ҳам қўлланилади. У жуда кучли иммуносупрессив таъсирга эга. Циклоспорин кунига 3–5 мг/кг дан натрий хлорид ёки глюкозанинг изотоник эритмасида в/и га томчилатиб юборилади. Ичишга буюрилса, кунига 10–15 мг/кг берилади. Кейинги дозалар циклоспориннинг қондаги миқдоридан келиб чиқиб тавсия этилади. Бу мақсадда радиоммунологик усулдан фойдаланиш мумкин ва у ҳар 3 кунда ўтказиб турилиши керак. Бироқ бунинг иложи барча клиникада ҳам мавжуд эмас. Бун­дай ҳолларда жигар ва буйрак функциясини текшириб туриш керак. Дори­нинг гепатотоксик ва нефротоксик таъсири жуда юқори. Шунинг учун ҳам циклоспорин тиббий амалиётда кўп қўлланилмайди ва, асосан, трансплантология амалиётида кўп фойдаланилади.

Қўшимча даволаш муолажалари. Беморда мавжуд бўлган симптомларга қараб қўшимча бериладиган дориларни врач индивидуал тарзда ҳал қилади. Витаминлар, антиагрегантлар, антихолинэстераз дорилар ва тўқималар метаболизмини яхшиловчи бошқа дорилар тавсия этилади. Енгил физиотерапевтик муолажалар ўтказилади.

Прогноз. Касаллик ойлаб ёки йиллаб давом этади. Тўла функционал тикланиш жуда кам кузатилади.

 Профессор Зарифбой Ибодуллаев




Ctrl
Enter
Хато топдизнигзми?
Матнни танланг ва Ctrl+Enter тугмачаларини босинг
МУҲОКАМАЛАР
Изоҳларнинг минимал узунлиги 50 та белгидан иборат. шарҳлар бошқарилади
Ҳеч қандай изоҳ йўқ. Сиз биринчи бўлишингиз мумкин!
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив