Янгиликлар » Энциклопедия » ГОВЕРС-ВЕЛАНДЕРНИНГ КЕЧ БОШЛАНУВЧИ ДИСТАЛ МИОПАТИЯСИ

ГОВЕРС-ВЕЛАНДЕРНИНГ КЕЧ БОШЛАНУВЧИ ДИСТАЛ МИОПАТИЯСИ


Этиологияси ва клиникаси. Наслдан-наслга аутосом-доминант типда ўтади. Генетик дефект 2-хромосомада (2р13) аниқланади. Касаллик, асо­сан, 40–60 ёшларда учрайди. Баъзида 20 ёшларда ҳам бошланиши мумкин. Атрофиялар иккала оёқнинг дистал мускулларидан бошланади. Бунинг на-тижасида худди Шарко-Мари амиотрофиясига ўхшаган ҳолат юзага келади, бироқ сезги бузилишлари кузатилмайди. Кейинчалик атрофиялар қўлларнинг дистал мускулларига ўта бошлайди. Параллел тарзда пай ва периостал рефлекслар пасая боради. Проксимал мускуллар касалликнинг сўнгги босқичида атрофияга учрайди. Юз мускуллари зарарланмайди. Псевдогипертрофия ва пай ретракцияси юзага келмайди. Кардиомиопатия кузатилиши мумкин. Қонда КФК миқдори бироз ошади. Зўрайиб борувчи хусусиятга эга.

 Профессор Зарифбой Ибодуллаев




Ctrl
Enter
Хато топдизнигзми?
Матнни танланг ва Ctrl+Enter тугмачаларини босинг
МУҲОКАМАЛАР
Изоҳларнинг минимал узунлиги 50 та белгидан иборат. шарҳлар бошқарилади
Ҳеч қандай изоҳ йўқ. Сиз биринчи бўлишингиз мумкин!
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив