Yangiliklar Ibodullayev ensiklopediyasi ПАРКИНСОН КАСАЛЛИГИ

ПАРКИНСОН КАСАЛЛИГИ


Паркинсон касаллиги – мушаклар ригидлиги, гипокинезия ва тинч ҳолатдаги тремор билан намоён бўлувчи нерв системасининг зўрайиб борувчи дегенератив касаллиги. “Паркинсонизм” тушунчасини юқорида санаб ўтилган 3 та симптом билан намоён бўлувчи ҳар қандай патологик ҳолатлар ёки касалликларга нисбатан қўллаш мумкин.
    Бирламчи (идиопатик) ва иккиламчи (симптоматик) паркинсонизм фарқ қилинади. Бирламчи паркинсонизм деганда, Паркинсон касаллиги тушунилади. Бошқа касалликлар (қон томир касалликлари, бош мия жароҳатлари, инфекциялар ва ҳ.к.) сабабли ривожланган паркинсонизм иккиламчи паркинсонизм ҳисобланади.
   Эпидемиологияси. Умумий популяцияда паркинсонизм 0,1-0,3% аҳоли орасида тарқалган. Касаллик энг кўп учрайдиган давр 55-60 ёшлар бўлиб, ёш ошган сайин касалланганлар сони оша боради. Умумий популяцияда 60 ёшдан ошганларнинг 0,8–1% ида паркинсонизм аниқланади, 70-79 ёшларда эса бу кўрсаткич 2-3% га етади. Паркинсонизм 20-40 ёшларда ҳам кузатилади. Унинг ювенил тури 20 ёшгача бўлган даврда ҳам учрайди. Эркаклар кўпроқ касалланишади.
   Тарихи. 1817-йили англиялик врач Жеймс Паркинсон (Ж.Паркинсон, 1755-1824) “Титроқ фалажлик ҳақида қисса” номли мўжаз китобча чоп эттиради. Ушбу китобчада у ўз замонасигача ноаниқ бўлган бир касаллик ҳақида маълумот беради. Бу хасталикка унинг ўзи чалинган бўлиб, ўзида кечаётган касаллик аломатларини ён дафтарига ёзиб юради ва кейинчалик худди шундай касалликни 6 нафар беморда кузатади. Паркинсон уларнинг барчаси 50 ёшдан ошганлигига эътибор қаратади ва “ушбу касаллик 50 ёшдан ошганларда учрайди” деган хулосага келади. Шу билан бирга, ўзида ва ўзи кузатувга олган беморларда бир хил аломатларни, яъни титраш, мушакларнинг қотиши ва вақт ўтган сайин ҳаракатларнинг чегараланиб боришига эътибор қаратади.
    Жеймс Паркинсон ўлимидан 50 йил ўтгач, яъни 1874-йили машҳур француз неврологи Жан Мартен Шарко бу касалликни чуқур ўргана бошлайди, ундан ўлганларнинг миясини очиб текширади, бироқ ҳеч қандай патологик ўзгаришлар топмайди. Ж.М. Шарко таклифи билан 1877-йили бу касаллик “Паркинсон касаллиги” деб номланади.
   1918-йили эпидемик (летаргик) энцефалит пандемиясини кузатган венгриялик олим Экономо касалликнинг сурункали босқичида Паркинсон касаллигига хос симптомларни кузатади. Ўша даврдан бошлаб ушбу касалликка ўхшаб кечувчи патологик ҳолатларни “паркинсонизм синдроми” деб атай бошлашади. Бу пайтда патоморфологик тадқиқотлар эндигина ривожлана бошлаган эди ва олимлар паркинсонизмдан ўлганлар миясини очиб текширишганида қора модда кичрайиб, атрофияга учраганини аниқлашади.
    Таснифи. Паркинсонизмнинг бир неча таснифлари мавжуд. Улар, асосан, касалликнинг клиник турларини ифодалайди, яъни титроқли, титроқли-ригид ёки ригид-титроқли, акинетик-ригид, аралаш паркинсонизм.

    Паркинсонизмнинг халқаро таснифи (Stacy M., Jancovic J., 1992).

     I. Паркинсон касаллиги (бирламчи, идиопатик паркинсонизм).
    II. Иккиламчи паркинсонизм (симптоматик паркинсонизм).
  • Васкуляр
  • Посттравматик
  • Токсик
  • Метаболик
  • Энцефалитик
  • Бош миянинг ҳажмли жараёнларида
  • Гидроцефалияда
  • Дорилар асорати
  III. Экстрапирамидал дегенерацияларда паркинсонизм.
  • Зўрайиб борувчи супрануклеар фалажлик
  • Шай-Дрежер синдроми
  • Оливопонтоцеребелляр дегенерация
  • Стриониграл дегенерация
  • Кортикобазал дегенерация
  • ЁАСК+паркинсонизм+деменция (Гуам синдроми)
  • Галлерворден-Шпатц касаллиги
  • Вильсон касаллиги
  • Оилавий паркинсонизм+деменция
  • Базал ганглияларнинг систем кальцификацияси
  • Хантингтон хореяси
  • Нейроакантоситоз
  • Кройстфелд-Якоб касаллиги
  • Спиноцеребелляр-ниграл дегенерация
  • Глутаматдегидрогеназа етишмовчилиги
  • Алсхаймер касаллиги, Пик касаллиги
       Этиологияси. Паркинсонизм полиэтиологик касаллик бўлиб, унинг асосий сабабларини келтириб ўтамиз.
     Наслий омиллар. Паркинсон касаллиги этиологиясида наслий омилларга асосий урғу берилади. Унда патологик геннинг аутосом-доминант типда наслга узатилиши аниқланган. Бу эса касаллик фарзандларга тўла ўтади, дегани эмас. Ваҳоланки, Паркинсон касаллигининг ўзи эмас, балки унга мойиллик авлоддан-авлодга узатилади. Демак, ушбу патологияга мойиллиги бор одамларда турли салбий омиллар Паркинсон касаллиги ривожланишига туртки бўлиши мумкин. Паркинсон касаллигига мойиллик деганда, Л-тирозингидроксилаза ферментининг туғма етишмовчилиги тушунилади. Чунки бу фермент тирозиннинг L-ДОФА га айланишини таъминлайди.
        Паркинсонизм ривожланишининг бир қатор этиологик омилларини келтририб ўтамиз:
  • Турли интоксикациялар – олтингугурт, марганес, қўрғошин, метил ва этил спиртлари, фосфорорганик бирикмалар, ис гази, яъни дофаминергик нейронлар фаолиятини издан чиқарувчи заҳарли моддалар.
  • Нейротроп вируслар – экстрапирамидал ядролар, айниқса, қора модда зарарланишини юзага келтирувчи вирусли инфекциялар. Масалан, летаргик энцефалит вируслари, грипп ва бошқа нейротроп вируслар.
  • Дориларнинг ножўя таъсири ва асорати – айниқса, нейролептиклар (аминазин, галоперидол) билан даволаш асоратлари. Шунингдек, метилдопа, яллиғланишга қарши ностероид дорилар, циннаризин, дипразин, церукал, циклоспорин, вальпроат натрий, флуоксетинлар ҳам этиологик омил бўлиши мумкин.
  • Цереброваскуляр бузилишлар – дисциркулятор энцефалопатия, Бинсвангер касаллиги, пўстлоғости ва фронтал соҳа инсультлари.
  • Бош мия жароҳатлари – бош миянинг кетма-кет эзилишлари, айниқса, пешона ва пўстлоғости соҳалари (масалан, боксчиларда).
  • Бошқа омиллар (гиёҳвандлик, ичкиликбозлик ва ҳ.к.).
     Патогенези. ХХ асрнинг 60-йиллари паркинсонизмнинг дофаминергик назарияси яратилди. Қора моддада меланин сақловчи нейронлар (дофаминергик нейронлар) дегенерацияси – Паркинсон касаллиги ва иккиламчи паркинсонизм сабаби, деган хулосага келинди. Паркинсонизмда қора модда соғлом одамникига қараганда атрофияга учраб, кичрайиб қолади (8.1-расм).
     Маълумки, дофамин пресинаптик нейронларда ишлаб чиқарилади ва уларнинг пуфакчаларида (везикулаларда) тўпланади (8.2-расм). Везикулаларда тўпланган дофамин нерв импулслари таъсири остида синаптик ёриққа ажралиб чиқади. Синаптик ёриққа тушган дофамин (ДА) постсинаптик мембранада жойлашган дофаминергик рецепторлар билан боғланади ва бунинг натижасида нерв импулслари бошқа нейронга узатилади. Паркинсонизмда ушбу физиологик жараён бузилади. Бунинг асосий сабаби – L-тирозингидроксилаза ферментининг туғма етишмовчилигидир. Бу фермент тирозиннинг L-диоксифенилаланинга (L-ДОФА) айланишини таъминлайди. Шу кетма-кетликда L-ДОФА дофаминга, дофамин норадреналинга, норадреналин эса адреналинга айланади. Паркинсонизмда бу жараёнлар издан чиқади.
     Қора модданинг дофаминергик нейронлари атрофияси нафақат Паркинсон касаллиги, балки мияда кечадиган инволюсион жараёнлар, лакунар инсультлар ва бош мия жароҳатларида ҳам кузатилади. Иккала ҳолатда ҳам тиразингидроксилаза етишмовчилиги юзага келиб, ДОФА ва ДА синтези камая бошлайди.
    Соғлом одамда ДА синтез қилувчи қора модда ҳужайралари стриатумнинг холинергик нейронларига тормозловчи таъсир кўрсатади. Қора модда ҳужайралари дегенерацияси сабабли ДА етишмовчилиги юзага келса, у ҳолда стриар тананинг холинергик нейронлари фаоллаша бошлайди.
    Маълумки, ацетилхолин (АХ) ушбу нейронлар медиаторидир. Ушбу патологик жараёнлар оқибатида АХ миқдори оша бошлайди, ДА эса камаяди, яъни мияда медиаторлар дисбаланси юзага келади. Стриатумдаги холинергик нейронларнинг ортиқча фаоллашуви паллидар система фаолиятини издан чиқаради ва, шу боис, гипокинезия ва мушаклар ригидлиги ривожланади. Ушбу иккала симптом паркинсонизм клиникасини белгилаб берувчи асосий симптомдир. Шундай қилиб, экстрапирамидал ядроларда рўй берадиган медиаторлар дисбаланси, яъни ДА миқдори ошиб кетиши ва АХ камайиши паркинсонизм патогенезида туртки вазифасини ўтайди.
    Иккиламчи паркинсонизм ушбу касалликка наслий мойиллиги бор ҳар қандай одамда ва ҳар қандай ёшда ривожланиши мумкин. Наслий мойиллик деганда, тиразингидроксилаза ферментининг яширин етишмовчилиги кўзда тутилади. Қора модданинг дофаминергик нейронлари зарарланишига ва иккиламчи паркинсонизм ривожланишига сабаб бўлувчи хатарли омиллар жуда кўп. Улар юқорида кўрсатиб ўтилди.
     Паркинсонизмда пайдо бўладиган тремор патогенезида серотонин ва гистамин медиаторлари орасидаги дисбаланс етакчи ўринни эгаллайди. Ушбу тремор МНС томонидан бошқарилиб, агонист ва антагонист мушакларнинг галма-гал қисқаришлари сабабли рўй беради. Тремор нима учун ихтиёрий ҳаракатлар пайтида пасаяди ёки сўнади? Чунки уни юзага келтираётган мотор импулслар ихтиёрий ҳаракатлар туфайли пайдо бўлган мотор импулслар томонидан бостирилади. Бу ҳолатни мотор импулслар десинхронизацияси деб аташади. Паркинсонизмда кўп кузатиладиган вегетатив бузилишлар эса гипоталамус ядроларида рўй бераётган патокимёвий ўзгаришлар билан боғлиқ.
     Клиникаси. Паркинсонизм клиникасини белгилаб берувчи асосий симптомлар – булар ихтиёрий ҳаракатлар бузилиши, мушаклар ригидлиги ва тинч ҳолатдаги тремор. 
    Улар қуйидагилардан иборат:
  • гипокинезия – ҳаракатлар сустлиги;
  • олигокинезия – ҳаракатлар камлиги;
  • акинезия – ҳаракатлар йўқлиги;
  • мушаклар ригидлиги;
  • тинч ҳолатдаги тремор.
    Паркинсонизмда ҳаракатлар ҳажми камайган бўлса-да, мушаклар кучи сақланиб қолади. Бу касалликда юзага келадиган аксарият симптомлар мушаклар тонуси ошуви билан боғлиқ. Барча букилувчи мушаклар тонуси ошганлиги боис, беморнинг ташқи кўриниши “тиланчи” ҳолатини эслатади – беморнинг боши олдинга эгилган, гавдаси букчайган, қўллари тирсак ва оёқлари тизза бўғимида букилган бўлади (8.3-расм). Бундай беморнинг букилган қўллари титраб туради ва у кичик қадамлар ташлаб юради. Бу ҳолат “қўғирчоқ юриш” деб аталади. Унинг юз кўриниши ниқобсимон (гипомимия, амимия), кўзлари бир нуқтага қадалган ва юз-кўзларида ҳиссий аломатлар аниқланмайди.
    Паркинсонизмда мушаклар тонуси пластик тарзда ошади: мушаклар тонусини текшираётган врач аввалига қаршилик сезмайди, кейинчалик эса тўлқинсимон қаршилик сеза бошлайди (тишли ғилдирак симптоми) ва мушак тонусини текшириш қийинлаша боради. Демак, спастик гипертонусдан фарқли ўлароқ, пластик гипертонусда мушаклар тонусини текширган сайин, у қотиб бораверади.
    Беморнинг хатти-ҳаракатлари ўзига хос тарзда ўзгаради. У курсида ўтирса, қотиб қолган одамни, тик турса – ҳайкални эслатади. Курсида ўтирган беморга ўрнингиздан туриб менга қараб юринг, деб кўрсатма берилса, у анча вақтгача (1-5 дақиқа) ўрнидан туролмайди. Унга ўрнидан туриш яна эслатилса ҳам, буни эплай олмаслиги мумкин. Бемор ўрнидан тургандан кейин ҳам олдинга қадам ташлай олмай бир оз вақт қотиб туради. Бу ҳолатни “оёқнинг ерга ёпишиб қолиш” симптоми деб аташади. Агар беморнинг орқасидан озгина туртиб юборилса, у худди қўғирчоққа ўхшаб олдинга юра бошлайди (пропульция), ён томондан туртилса – ён томонга қараб бир-икки қадам ташлаб қўяди (латеропульция), олд томонидан туртилса – орқага қараб юра (ретропульция) бошлайди. Шунинг учун ҳам бундай ҳаракатлар “Робот юриши” номини олган. Демак, беморга туриш, юриш ва юриб кетгандан сўнг тўхташ ўта мушкул. Бу синамаларни текшираётганда врач жуда эҳтиёт бўлиши керак, чунки бемор тез-тез юриб кетиб йиқилиши мумкин.
     Паркинсонизмнинг ҳар қандай турида постурал рефлекслар ўзгаради, яъни улар сустлашади ёки бутунлай йўқолади. Постурал рефлекслар деганда, тана, бош ва қўл-оёқларнинг маълум бир ҳолатда туриши ва ҳаракатларини белгилаб берувчи рефлекслар тушунилади. Бу рефлекслар позотоник ёки позостатик рефлекслар деб ҳам аталади. Одам ўрнидан туриб юрганида унинг қадам ташлашлари ёки бошқа ҳаракатларининг бир-бирига мутаносиблигини постурал рефлексларга мисол қилиб кўрсатиш мумкин. Демак, паркинсонизмда ҳар қандай мустақил ихтиёрий ҳаракатларни амалга ошириш мушкул. Аммо бу симптомларнинг қай тарзда ифодаланиши касаллик даражасига боғлиқ: енгил ҳолатларда бемор кичик қадамлар билан бўлса-да, бировнинг ёрдамисиз ўзи юради ва ҳожатини ўзи бажаради, оғир ҳолатларда эса бунинг имкони бўлмайди.
    Нутқ бузилиши. Беморнинг нутқи монотон бўлиб, охиста товуш чиқариб бир хил оҳангда гапиради, гапирган сайин нутқ сўна боради. Сўниқ нутқ ва ифодасиз чеҳра – паркинсонизмнинг ҳар қандай тури учун хос белгилар. Бундай бемор кулганида оғзи икки томонга резинкадек чўзилади, холос. Бу ҳолат “кўндаланг кулги” деб аталади.
    Ёзиш бузилиши. Беморнинг ҳуснихатига қараб ҳам тўғри ташхис қўйиш мумкин. У дастлаб катта ҳарфлар билан ёзади, сўнгра ҳарфлар кичрайиб боради (микрография) ва бора-бора тўғри чизиққа айланади. 
   Бир невропатолог армияда хизмат қилиб юрган ўғлининг уйга ёзган хатларига қараб, унда паркинсонизм аломатларини кўради ва хавотир олиб у хизмат қилаётган ҳарбий бўлимга боради. Ўғлини кўргач, унинг боши ва танасида таёқлардан қолган изларга кўзи тушади. Отасининг сўраб-суриштиришлари ва врач сифатида қўйган ташхиси посттравматик паркинсонизм бўлиб чиқади (воқеа шўролар даврида рўй берган).
    Рефлекслар. Пай рефлекслари ўзгармайди ёки бироз ошади. Қорин рефлекслари сақланиб қолади. Тизза рефлексини текширганда кўтарилган оёқ бироз муддат пастга тушмасдан муаллақ қотиб туради ва аста-секин туша бошлайди. Патологик пирамидал симптомлар идиопатик (бирламчи) паркинсонизмда кузатилмайди. Бу симптомлар иккиламчи паркинсонизмда кузатилиши мумкин.
    Сезги бузилиши ва оғриқлар. Сезги бузилишлари паркинсонизм учун хос эмас. Бироқ оёқ-қўлларнинг дистал қисми, бўйин ва энса соҳаси ҳамда белда турли даражада ифодаланган оғриқлар кузатилиши мумкин.
   Руҳий-ҳиссий ва когнитив бузилишлар паркинсонизмда кўп учрайди. Чунки экстрапирамидал ядроларнинг аксарият қисми ҳиссий реакциялар учун масъул Папес айланаси таркибига киради. Шунингдек, ЭПС барча руҳий функцияларни назорат қилувчи марказ – пешона бўлаги билан ҳам чамбарчас боғланган.   Паркинсонизмда ипохондрия, психастения ва обсессив бузилишлар турли даражада намоён бўлади. Бемор жуда эзма бўлиб қолади, бир гапни ҳадеб такрорлайверади, арзимаган нарсага аразлайди ва йиғлаб юборади, бирон нарсани талаб қилса, айтганидан қолмайди. Баъзи беморлар, аксинча, одамови бўлиб қолишади. Депрессияга мойиллик ҳам паркинсонизм учун жуда хос ва бу ҳолат, қўрқув, хавотир билан биргаликда намоён бўлади. Паришонхотирлик ва хотира бузилишлар деярли ҳар доим учрайди ва йиллар ўтиб кучая боради. Кейинчалик деменция ривожланади.
     Вегетатив бузилишлар. Вегетатив функциялар кўпроқ парасимпатик типда бузилади, яъни гиперсаливация, брадикардия, артериал гипотония, ортостатик коллапс ва гипергидроз кузатилади.
    Тос аъзолари функцияси. Қовуқ мушаклари сустлиги ва марказий бошқариш дисфункцияси сабабли сийдик тута олмаслик ва сийишга бўлган қистовнинг тезлашуви вужудга келади. Беморлар қабзиятдан ҳам азият чекишади ва улар “ичакларим қотиб ётибди” деб шикоят қилишаверади.
     Бирламчи ва иккиламчи паркинсонизмга хос белгилар.
     I. Паркинсон касаллиги (бирламчи, идиопатик паркинсонизм) учун хос бўлган белгилар:
  • Симптомларнинг бир томондан (асимметрик тарзда) бошланиши.
  • Тинч ҳолатда тремор кузатилиши.
  • Симптомларнинг бошланган томонда кучли ифодаланиши;
  • Леводофа дориларига юқори натижа кузатилиши;
  • Леводофа дорилари билан даволашдан сўнг бир неча йиллардан сўнг дискинезия ривожланиши.
  • Тўхтовсиз зўрайиб бориши ва узоқ йиллар (10 йилдан ошиқ) кечиши.
  II. Иккиламчи (симптоматик) паркинсонизм учун хос бўлган белгилар:
  • Бошқа касалликлар (цереброваскуляр касалликлар, бош мия жароҳатлари, энцефалитлар, нейролептиклар қабул қилиш, кимёвий интоксикациялар ва б.қ.) сабабли ривожланиши.
  • Ўткир ёки нимўткир бошланиши ва кейинчалик секинлашуви ёки тўлқинсимон кечиши.
  • Симптомларнинг кўпинча симметрик тарзда намоён бўлиши.
  • Экстрапирамидал бузилишлардан ташқари бошқа неврологик симптомлар (пирамидал, сезги, мияча ва ҳ.к.) ҳам кузатилиши.
  • Турли даражада ифодаланган турғун вегетатив бузилишлар ва тез-тез синкопал хуружлар кузатилиши (айниқса, касаллик бошланишида).
     Энди иккиламчи (симптоматик) паркинсонизмнинг клиник турлари билан танишиб чиқамиз.
   Васкуляр паркинсонизм – цереброваскуляр бузилишлар сабабли ривожланган паркинсонизм. Унинг асосий сабаблари – иккала ярим шарда ҳам кузатиладиган инсультлар, айниқса, пўстлоғости инсультлари, тез-тез кузатилувчи ТИА, медиал геморрагиялар ва диссиркулятор энцефалопатия. Паркинсонизмнинг бу турида дастлаб пирамидал (гемипарез, монопарез), сезги (гемианестезия, моноанестезия) ва нейропсихологик (афазия, апраксия, агнозия) бузилишлар кузатилади. Шунингдек, булбар фалажлик (дисфагия, дисфония, дизартрия) ва координатор бузилишлар (мияча симптомлари) ҳам кузатилиши мумкин. Паркинсонизм белгилари кейинроқ шаклланади. Клиник симптомлар ўткир (инсульт ва ТИА да) ёки сурункали (ДЦЭ да) тарзда ривожланади.
   Пўстлоғости инсультларида паркинсонизм белгилари касалликнинг дастлабки онларидаёқ пайдо бўлиши мумкин. Аммо бир қатор симптомлар дарров регрессга учрайди. Ангио- ва нейровизуализация текширувларида бош мияни қон билан таъминловчи артериялар патологияси ва мия тўқимасида турли ҳажмдаги инфарктлар аниқланади. Касаллик ремиссиялар билан кечади, гипертоник кризлар паркинсонизм белгиларини кучайтириб юбориши мумкин. Церебрал микроциркуляция ва метаболизмни яхшиловчи дорилар ижобий натижа беради.     Леводофа дорилари унча ёрдам беравермайди. Васкуляр паркинсонизм Паркинсон касаллигидан деярли 10 баробар кам учрайди.
    Токсик паркинсонизм – ўткир ёки сурункали заҳарланишлар сабабли ривожланган паркинсонизм. Айниқса, ис гази, олтингугурт, марганес, қўрғошин каби дофаминергик нейронларга заҳарли таъсир кўрсатувчи моддалар токсик паркинсонизм ривожланишига сабаб бўлади. Токсик паркинсонизм симптомлари симметрик тарзда намоён бўлади ва мушаклар ригидлигига қараганда тремор кўпроқ кузатилади. Кучли заҳарланишларда касаллик белгилари ўткир бошланса, сурункали заҳарланишларда аста-секин ривожланади. Паркинсонизм белгилари билан биргаликда, токсик энцефалопатия, полинейропатия, вегетатив бузилишлар ва кардиоваскуляр симптомлар пайдо бўлади. Уларнинг аксарияти паркинсонизм симптомларидан анча илгари вужудга келиши мумкин.
     Умумий интоксикация сабабли бош оғриғи ва айланиши, уйқучанлик, жисмоний ва руҳий чарчаш, гиперсаливация, гипергидроз, акроцианоз, тахикардия, артериал гипотензия ёки гипертензия каби симптомлар кўп кузатилади. Кўп ҳолларда ушбу бузилишлар паркинсонизм симптомларидан устун келади. Неврологик текширувларда патологик пирамидал симптомлар, координация ва сезги бузилишлари (айниқса, полиневритик типда) аниқланади. Паркинсонизмни даволаш учун қўлланиладиган дорилар кам самарали бўлади, баъзан бемор аҳволини оғирлаштиради ҳам. Касалликни юзага келтирган токсинни аниқлаб, унга қарши антитодлар бериш жуда самарали ҳисобланади.
     Дорилар сабабли ривожланган паркинсонизм. Миянинг дофаминергик рецепторлари фаолиятини издан чиқарувчи дориларни узоқ муддат ёки катта миқдорда истеъмол қилганда ривожланади. Бу ҳолат, айниқса, нейролептикларни қабул қилганда рўй беради. Шунингдек, метилдофа, циннаризин, пиполфен, церукал, циклоспорин, вальпроат натрий, яллиғланишга қарши қўлланиладиган ностероид дорилар ҳам муттасил равишда ёки катта дозада қабул қилинса, паркинсонизм аломатларини юзага келтириши мумкин.
    Нейролептиклар сабабли ривожланган паркинсонизмда клиник симптомлар тез, яъни бир неча соат ёки кунлар ичида ривожланади. Аввал гипокинезия белгилари, кейинроқ мушаклар ригидлиги пайдо бўлади. Пластик гипертонус қўл мушакларида кучлироқ, оёқларда эса енгилроқ ифодаланади. Шунингдек, блефароспазм, кўзларнинг тоник титраши, орал гиперкинез, тризм, миоклониялар, бўйин ва елка мушакларида пароксизмал дистониялар, психомотор қўзғалишлар ҳам кўп кузатилади. Барча симптомларнинг симметрик тарзда намоён бўлиши, уни Паркинсон касаллигидан фарқлаб туради. Паркинсонизмни юзага келтирган дорилар тўхтатилгач, касаллик белгилари тезда йўқолади.
    Посттравматик паркинсонизм – бош мия жароҳатлари сабабли ривожланган паркинсонизм. Айниқса, доимий тарзда рўй берадиган бош мия жароҳатлари (масалан, боксчиларда) паркинсонизм ривожланишига сабаб бўлади. Посттравматик паркинсонизм бош миянинг ёпиқ жароҳатларида кўп кузатилади. Экстрапирамидал тузилмалар шикастланиши ва микрогеморрагиялар асосий патогенетик омил ҳисобланади. Паркинсонизм белгилари билан биргаликда пирамидал симптомлар, сезги ва координация бузилишлари, вестибулопатиялар, эпилептик хуружлар ҳам кўп кузатилади. Постравматик паркинсонизм Паркинсон касаллигига қараганда енгилроқ кечади, симптомлар аста-секин ривожланади ва кўпинча бир босқичга етиб тўхтайди. Когнитив ва психоэмоционал бузилишлар паркинсонизм белгиларига қараганда кучлироқ намоён бўлади. МРТ да нафақат базал ганглиялар, балки пўстлоқда ҳам диффуз атрофия аниқланади, мия қоринчалари кенгаяди.
     Постэнцефалитик паркинсонизм – ўтказилган пўстлоғости энцефалитларидан сўнг ривожланадиган паркинсонизм. Бунга эпидемик летаргик энцефалит (Экономо энцефалити) яққол мисол бўла олади. Симптоматик паркинсонизм ҳақида пайдо бўлган биринчи фикр, айнан Экономо энцефалитидан сўнг юзага келган. Ушбу касалликнинг сурункали босқичи паркинсонизм белгилари билан кечади. Постэнцефалитик паркинсонизмда мушакларнинг пластик гипертонуси жуда кучли ифодаланган бўлади. Аксарият ҳолларда, мушаклар ригидлиги шу қадар кучли бўладики, бемор оёқ-қўлларини на бука олади, на ёза олади. Бунинг оқибатида у тўшакка михланиб қолади. Ушбу касалликда паркинсонизмнинг барча белгиларини кузатиш мумкин, яъни амимия ёки гипомимия, акинезия ёки гипокинезия, олигокинезия, мушаклар ригидлиги, тремор, монотон нутқ, микрография ва ҳ.к. Шунингдек, кўзни ҳаракатлантирувчи нервлар патологияси (ғилайлик, диплопия) ва кучли даражада ифодаланган вегетатив бузилишлар аниқланади. Айниқса, гиперсаливация, гипергидроз, терининг ёғ билан қопланиши ва юқори даражадаги уйқучанлик (гиперсомния) постенсефалитик паркинсонизмнинг доимий белгиларидир.
    Тескари Аржил-Робертсон симптоми, яъни қорачиқнинг ёруғликка сезгирлиги сақланиб, конвергенция ва аккомодация бузилиши деярли ҳар доим кузатилади. Ушбу белгилар мия устунининг орал қисми зарарланиши билан боғлиқ. Шунингдек, пўстлоғости тузилмаларини зарарлайдиган вирусли инфекцияларнинг сурункали босқичида ҳам паркинсонизм синдроми ривожланади. Беморнинг тафаккур доираси тораяди, фикрлар карахтлиги, эмосионал тўмтоқлик, депрессия ва ипохондрия белгилари пайдо бўлади. Эндокрин бузилишлардан адипозогенитал дистрофия, глюкозурия ва кахекция кўп кузатилади.
    Бошқа касалликларда ривожланган паркинсонизм. Паркинсонизм синдроми нерв системасининг баъзи наслий ва дегенератив касалликларида ҳам кузатилади. Бунга гепатолентикуляр дегенерация, зўрайиб борувчи супрануклеар фалажлик, Алсхаймер ва Пик касалликлари, Хантингтон хореяси, Шай-Дрежер синдроми, Галлерворден-Шпатц касаллиги, Левининг диффуз таначалари, стриониграл ва спиноцеребелляр дегенерацияларни мисол қилиб кўрсатиш мумкин. Бу касалликлар ҳақида маълумотлар бошқа бобларда келтирилган.
    Ташхис қўйиш алгоритми. Паркинсонизм ташхисини қўйиш кетма-кет равишда қуйидаги 3 босқичда олиб борилади.
1-босқич – паркинсонизм синдроми бор-йўқлигини аниқлаш.
2-босқич – Паркинсон касаллигини инкор қилувчи симптомларни аниқлаш.
3-босқич – Паркинсон касаллигини тасдиқловчи симптомларни аниқлаш.
   А. Биринчи босқич – текширилаётган беморда паркинсонизм синдроми борми ёки йўқми, деган саволга жавоб излашдан иборат. Бунинг учун қуйидаги симптомларни аниқлаб олиш керак:
  • гипокинезия;
  • мушаклар ригидлиги;
  • тинч ҳолатдаги тремор.
    Б.    Иккинчи босқич Паркинсон касаллигини инкор қилувчи симптомларни аниқлашдан иборат. Қуйидаги ҳолатлар ва белгилар аниқланса, Паркинсон касаллиги инкор қилинади:
  • Анамнезда бир неча бор ТИА, инсульт, бош мия жароҳатлари, энцефалит ва бошқа церебрал касалликлар ўтказган бўлса;
  • Касаллик бошланишидан олдин нейролептиклар билан даволанган бўлса;
  • Симптомлар 3 йил мобайнида фақат бир томонлама намоён бўлса;
  • Узоқ давом этувчи ремиссия аниқланса;
  • Нигоҳнинг супрануклеар фалажи аниқланса;
  • Паркинсонизмга боғлиқ бўлмаган бошқа неврологик бузилишлар (гемипарез, гемианестезия, кортикал афазия, атаксия, булбар синдром) аниқланса;
  • Кучли ифодаланган вегетатив бузилишлар эрта намоён бўлса;
  • Кучли ифодаланган деменция эрта намоён бўлса;
  • Леводофа билан даволашдан натижа бўлмаса.
    С.    Учинчи босқич Паркинсон касаллигини тасдиқловчи симптомларни аниқлашдан иборат. Учинчи босқич аниқ ташхис қўйиш учун зарур. Бунинг учун қуйидаги ҳолатлар (белгилар)нинг камида учтаси бўлиши керак:
  • Симптомларнинг асимметрик тарзда бошланиши;
  • Пайдо бўлган симптомларнинг тўхтовсиз зўрайиб бориши;
  • Тинч ҳолатдаги тремор мавжудлиги;
  • Симптомлар асимметриясининг сақланиб қолиши;
  • Леводофага жуда катта ижобий натижа бўлиши;
  • Леводофага жавобан кучли дискинезиялар пайдо бўлиши;
  • Леводофанинг ижобий таъсири 5 йилдан ортиқ сақланиши;
  • Касалликнинг узоқ йиллар (10 йилдан ортиқ) ремиссиясиз кечиши.
   Паркинсон касаллигида симптомлар даражасини баҳолаш учун Хен-Яр шкаласидан кўп фойдаланилади (1-жадвал).

                                                                                                                            1-жадвал
                              Хен ва Яр (Ҳоеҳн, Яҳр, 1967) шкаласи

   Оғирлик   даражаси,   балл
Белгилар ва уларнинг ривожланганлик даражаси
0
Паркинсонизм белгилари йўқ.
1
Белгилар фақат бир томонда аниқланади.
1,5
Бир томонлама белгилари бор, аксиал мускулларга ҳам тарқалган.
2
Икки томонлама белгилар пайдо бўлган, мувозанат бузилмаган.
2,5
Икки томонлама енгил белгилар. Чақирилган ретропульцияни енга олиш қобилияти сақланган.
3
Икки томонлама белгилар ўрта даражада ифодаланган, енгил постурал турғунсизлик. Бироқ ўзга ёрдамига муҳтож эмас.
4
Ҳаракатлар кескин чегараланган, шундай бўлса-да мустақил тик туриб юра олади.
5
Бемор тўшакка “михланиб” қолган.
  


     Лаборатор ва инструментал текширувлар. Паркинсонизм ташхиси клиник симптомларга асосланиб қўйилади. Лаборатор ва инструментал текширувлар, асосан, касаллик этиологиясини аниқлаш учун қўлланилади. Масалан, паркинсонизм белгилари аниқланган беморнинг қонида серулоплазмин миқдори пасайиб, сийдикда мис ажралиб чиқиши кўпайган бўлса – бу Паркинсон касаллиги эмас, балки Вильсон касаллигидир. Шунга ўхшаш текширувлар ёрдамида иккиламчи паркинсонизм сабаблари аниқлаб олинади. Идиопатик паркинсонизм, яъни Паркинсон касаллиги ташхисини қўйиш учун эса генетик текширувлар ўтказилади. Масалан, ювенил паркинсонизм ташхисига иқрор бўлиш учун ДНК тести орқали паркин гени мутацияси аниқланади.
      Бош миянинг КТ/МРТ текширувлари фақат касаллик этиологиясини аниқлашда ёрдам беради ва улар паркинсонизм учун хос бўлган специфик белгиларни кўрсатиб бера олмайди. Ушбу текширув натижалари клиник текширув натижаларини тўлдиради ва бирламчи паркинсонизмни иккиламчи паркинсонизмдан фарқлаш учун ёрдам беради. Масалан, экстрапирамидал ядролар соҳасидаги лакунар инсульт, ўсма, гидроцефалия каби патологик ҳолатлар ва касалликларни аниқлашда КТ/МРТ текширувлари зарур бўлади.
       Базал ядроларда дофамин алмашинуви бузилишларини ПЭТ орқали текшириб билиш мумкин. Бу мақсадда таркибида ДОФА сақловчи контраст юборилади ва унинг базал ядроларда кам миқдорда тўпланишига қараб, Паркинсон касаллиги аниқланади. Аммо ташхисни тўғри аниқлаш учун ўта аҳамиятли текширув – бу клиник текширув. 
     Ушбу қоидани доим эсда тутинг. Этиологияси қандай бўлишидан қатъи назар, паркинсонизмнинг деярли ҳар бир клиник белгиси (айниқса, гипокинезия, мушаклар ригидлиги ва тинч ҳолатдаги тремор) ташхисни тўғри аниқлашга катта ёрдам беради. Агар врач ушбу касалликка хос 3-4 та белгини беморда кузатса, у паркинсонизм ташхисини қўйишга ҳақлидир. Қўшимча текширувлар эса унинг этиологияси ва турини аниқлаш учун зарур.

      Даволаш. Паркинсонизм (бирламчи ёки иккиламчи) ташхиси қўйилганидан ва унинг сабаби аниқланганидан сўнг даволаш алгоритми тузиб чиқилади. Ҳар бир врач беморни даволашга индивидуал тарзда ёндашуви ва умумқабул қилинган даволаш стандартларига амал қилиши керак.
   Даволашни бошлашдан олдин қуйидаги вазиятлар ўрганилади:
  • беморнинг ёши ва касаллик бошланган вақт;
  • касаллик тури (бирламчи ёки иккиламчи паркинсонизм);
  • иккиламчи паркинсонизм сабаби;
  • йўлдош касалликлар ва уларнинг оғирлик даражаси;
  • паркинсонизм даражаси ва унинг кечиши;
  • функционал бузилишлар даражаси.
    Паркинсонизмнинг ҳар қандай турида беморни даволашнинг аввал консерватив йўли танланади. Патогенетик ва симптоматик даволаш усуллари биргаликда олиб борилади. Беморни даволашга киришаётган ҳар бир врач антипаркинсоник дорилар ва уларнинг таъсир механизмидан воқиф бўлиши керак.
    Антипаркинсоник дорилар таъсири қуйидагилардан иборат:
  • Бош мияда дофамин синтезини кучайтиради;
  • Дофаминнинг пресинаптик мембранадан синаптик ёриққа ўтишини жадаллаштиради;
  • Дофаминнинг пресинаптик тузилмаларда қайта сўрилишини камайтиради ёки тўхтатади;
  • Постсинаптик дофамин рецепторлари фаоллигини оширади;
  • Дофамин парчаланишини камайтиради ёки тўхтатади;
  • Нейронлардаги дегенератив жараёнларга тўсқинлик қилади;
  • Касаллик зўрайишини камайтиради.
    Даволашни бошлашдан олдин паркинсонизм қайси босқичда эканлиги, албатта, эътиборга олинади. Чунки унинг бошланғич ва сўнгги даврларида даволаш тартиби бирмунча фарқ қилади. Касаллик ривожланишини буткул тўхтатиб бўлмайди. Бугунги кунда мавжуд бўлган барча даволаш усуллари, ҳаттоки жарроҳлик муолажалари ҳам касаллик ривожланишини батамом тўхтата олмайди.
    Паркинсонизмга қарши дорилар ичида леводофа дорилари жуда самарали бўлса-да, унинг асоратлари ҳам кўп, масалан, турли дискинезиялар. Дискинезияларни бартараф этиш ҳам анча мушкул. Шунинг учун леводофа дориларининг дозасини ошираверишдан эҳтиёт бўлиш лозим. Демак, даволашдан мақсад касаллик ривожланишига тўсқинлик қилиш, бузилган функцияларни имкон қадар қайта тиклашга интилиш ва беморни ногирон бўлиб қолишдан асрашдир.
    Босқичма-босқич даволаш алгоритми. Паркинсонизмнинг бошланғич даврида беморни даволаш, одатда, битта дори (монотерапия) билан олиб борилади ва у кам дозада тавсия этилади. Бу даврда даволашни бирданига бир нечта дорилар билан бошлаш (политерапия) шарт эмас. Агар бироз вақт ўтгач, кўзланган натижага эришилмаса, қўшимча равишда иккинчи дорини бериш мумкин.
   Паркинсонизмда қўлланиладиган асосий дори воситалари:
  • Антихолинергик дорилар (марказий холинолитиклар) – циклодол, паркопан, бипериден.
  • Леводофа дорилари – наком, мадопар.
  • Амантадинлар – ПК-Мерц, мидантан, протексин, габирол, вирегит, симметрил.
  • МАО-В ингибиторлари – селегин, разагилин.
  • Дофамин рецепторлари агонистлари – бромокриптин, перголид, каберголин, пирибедил, прамипексол, ропинирол.
                    Паркинсонизмда кўп тавсия этиладиган дорилар
                                                                                                                      2-жадвал 
Номи
Ишлаб чиқарилиш шакли,    таркиби ва дозаси
Бир кунлик минимал дозаси    
Бир кунлик максимал дозаси    
               Антихолинергик дорилар (марказий холинолитиклар)
Тригексифенидил (циклодол, паркопан)
2 вa 5 мг ли таблеткалар
1 мг дан кунига 3 махал
Алоҳида тавсия этилса – 6-10 мг. Леводофа дорилари билан тавсия этилса – 3-6 мг.
Бипериден (акинетон)
2 вa 5 мг ли таблеткалар
1 мг дaн кунигa 3 мaхaл
Алоҳида тавсия этилса – 6-10 мг. Леводофа дорилари билан тавсия этилса – 3-6 мг.
Леводофа дорилари
Наком, синемет
Таблетка (250 мг леводофа+25 мг карбидопа)
1/2 табл. кунига 2 махал
3-6 табл.
(8 табл. Дан ошмаслиги керак)
Мадопар ва унинг дори шакллари    
Мадопар-125 (100 мг леводофа+25 мг бензеразид), капсула
1 капс. кунига 2-3 маҳал
400-800 мг
(леводофа дозаси)


Мадопар-250 (200 мг леводофа+50 мг бензеразид), таблетка ва капсула
1 табл. (капс.) кунига 2-3 маҳал
400-800 мг
(леводофа дозаси)

Мадопар-125 (100 мг леводофа+25 мг бензеразид). Дисперcияга учраб тез таъсир қилувчи таблеткалар    
1 табл. дан кунига 2-3 маҳал    
400-800 мг
(леводофа дозаси)


Мадопар-HBS (100 мг леводофа+25 мг бензеразид)
капсула
1 капс. кунига 2-3 маҳал
400-800 мг
(леводофа дозаси)

Изоҳ. Мадопарнинг бир кунлик максимал дозасини 1000 мг га (таркибидаги леводофа дозаси) етказиш мумкин. Аксарият ҳолларда оптимал терапевтик доза 400-600 мг ни ташкил қилади (шу доза 3 га бўлиб, ҳар 8 соатда берилади). Самарали натижага 1 ой вақт кетиши мумкин.
           Моноаминоксидаза-B (МАО-B) селектив ингибиторлари
Селегин (юмекс, депренил, селегос, элдеприл)
5 вa 10 мг ли таблеткалар
1 табл. (5 ва 10 мг) кунига 1 маҳал
10 мг кунига
2 маҳал

Разагилин (азилект)    
1 мг
1 мг дан кунига
1 маҳал
2 мг кунига
1 маҳал

   Изоҳ. Бу дориларни куннинг биринчи ярмида ичиш тавсия этилади. МАО-Б гуруҳига кирувчи дорилар катта дозада тавсия этилмайди. Чунки уларнинг дозаси оширилгани билан самараси юқори бўлмаган.
Амантадинлар
Амантадин (ПК-Мерц, мидантан, протексин, габирол, вирегит, симметрил)
    100 ли таблеткалар, 500 мл эритмаси (таркибида 200 мг амантадин сульфат).

1 табл. 2-4 маҳал (200-400 мг). Эритмаси 3 соат мобайнида кунига 1-2 маҳал қуйилади.
Табл. - 600 мг.
Эритм. - 400 мг

  Дофамин рецепторлари агонистлари
Дорининг фармакологик номи
Синонимлари
1 таблеткадаги фаол модданинг дозаси (мг)
Бир кунлик минимал ва максимал дозалари (мг)

Бромокриптин

Бромокриптин
2,5; 5; 10;
7,5-40
Парлодел    
2,5
7,5-40
Перголит
Пермакс
0,5; 0,25; 1,0
0,75-5,0
Каберголин    
Достинекс
0,5
1,5-4,0
Кабзар
0,5
1,5-4,0
Пирибедил
Проноран
50
100-250
Прамипексол
Мирапекс    
0,125; 0,25; 1,0; 1,5

Ctrl
Enter
Хато топдизнигзми?
Матнни танланг ва Ctrl+Enter тугмачаларини босинг
MUHOKAMALAR
Izohlarning minimal uzunligi 50 ta belgidan iborat. sharhlar boshqariladi
Hech qanday izoh yo‘q. Siz birinchi bo‘lishingiz mumkin!
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Qiziq maqolalar
"Ibodullayev ensiklopediyasi" bo‘limi bo‘yicha